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Quais são as diretrizes de tratamento para o angioedema hereditário (AEH)?

  • Avaliar todos os pacientes suspeitos de terem Hae-I / II para os níveis sanguíneos de C4, inibidor de C1 esterase (C-INH), proteína e função C1-INH.
  • Considerar tratamento on-demand para todas as crises de angioedema hereditário que (1) resultar em debilidade / disfunção e / ou (2) envolvem a face, pescoço ou abdômen. Ataques que afetam as vias aéreas superiores deve ser tratada.
  • Tratar todos os ataques de angioedema hereditário, o mais cedo possível com C1-INH, Kalbitor (ecallantide), ou Firazyr (icatibant); não usar anti-fibrinolíticos orais como o tratamento on-demand.
  • Considere intubação ou traqueostomia precoce no edema das vias aéreas superiores progressiva.
  • Administrar terapia adjuvante de crises de angioedema hereditário quando indicado, mas o uso de terapias específicas, sem demora, quando indicado.
  • Todos os pacientes HAE-I / II devem ter um tratamento on-demand por dois ataques e continuar seu tratamento on-demand em todas as vezes.
  • -Derivado do plasma C1-INH é a terapia preferida on-demand para ataques II em crianças HAE-I / e para as mulheres ou as mulheres que estão amamentando grávidas.
  • Todos os indivíduos com AEH deve ter um plano de acção, produto disponível para o tratamento de episódios de AEH, e um cartão de identificação HAE.
  • A auto-administração do tratamento deve ser ensinada a todos os indivíduos que estão licenciados para auto-administração de dar ou receber um tratamento sob demanda de HAE.
  • Todos os indivíduos com AEH deve ter pelo menos uma avaliação anual por um especialista HAE.

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