linfoma de células de células b pequena, linfoma das células pequenas células b.

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  1. Jeremy S. Abramson
  1. Departamento de Oncologia Médica, Dana-Farber Cancer Institute e do Departamento de Medicina, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, EUA
  1. Jeremy S. Abramson, M. D. Dana-Farber Cancer Institute, 44 Binney Street, Boston Massachusetts 02115, EUA. Telefone: 617-632-3779; Fax: 617-632-5822; e-mail: jeremy_abramsondfci.harvard.edu
  • Recebeu 19 de janeiro de 2006.
  • Aceitou 22 de fevereiro de 2006.

Objetivos de aprendizado

Após a conclusão deste curso, o leitor será capaz de:

Distinguir T / HRBCL de outros linfomas com base em características clínicas.

Distinguir T / HRBCL de outros linfomas com base em características imuno-histoquímica.

Discutir a importância de um diagnóstico rápido de T / HRBCL e selecione um tratamento adequado.

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Abstrato

Introdução

Resumo das características clínicas relatadas na série publicada de T / HRBCL (incluindo gt; 10 pacientes)

T / HRBCL atraiu considerável atenção como resultado do historicamente difícil tarefa de distinguir de neoplasias similares-aparecendo, como o linfoma de linfócitos nodular predominante de Hodgkin (NLPHL) e linfoma clássica de Hodgkin (LHC) (Fig. 1 ⇓). Tais semelhanças histológicas têm apontado para a sobreposição de mecanismos biológicos de crescimento do tumor e sobrevivência através destas doenças linfóides, [8 -11] e forneceram uma visão sobre a relação entre linfomas e seu microambiente. Esta revisão discute as diferenças clínicas e biológicas entre T / HRBCL e outros LGCBD, bem como as características distintivas e biologia sobreposição com neoplasias linfóides associados. Tal entendimento é essencial para o diagnóstico e manejo adequado desses pacientes.

Apresentação clínica

T / HRBCL foi originalmente separadas como um subconjunto único de LGCBD porque de características histológicas distintas (Fig. 1 ⇑). Desde essa altura, no entanto, diferenças clínicas também se tornaram aparente (Tabela 1 ⇑). T / HRBCL ocorre em uma idade mais jovem do que o tradicional DLBCL, com uma idade mediana na quarta década de vida [5. 9. 12 -14] em comparação com a sexta década de LGCBD como um todo [1]. A predominância do sexo masculino foi observado na maioria das séries, na faixa de 57% -88% [5. 12 -17], contrastando com DLBCL, que ocorre de forma aproximadamente igual em homens e mulheres [1]. Várias séries têm sugerido uma propensão de T / HRBCL para apresentar com o avançado estágio de Ann Arbor, vários sítios extranodais, e um nível elevado de lactato desidrogenase (LDH), embora essas diferenças não foram significativas a partir LGCBD tradicionais em dois pequenos análises caso-controle (Tabela 1 ⇑) [5. 10. 12. 14. 15. 17. 18]. A maioria das séries sugerem, no entanto, que a T / HRBCL infiltra-se no baço, fígado, medula óssea e com maior frequência do que DLBCL (Tabela 1 ⇑). O envolvimento do baço e fígado foi avaliado em 43% -60% e 33% -40% dos pacientes, respectivamente [5. 12. 14]. envolvimento da medula óssea ocorre em aproximadamente um terço dos pacientes com T / HRBCL, que é consideravelmente mais elevada do que nos seus equivalentes tradicionais DLBCL [1. 5. 12. 14. 17]. pacientes T / HRBCL também parecem mais propensos a desenvolver sintomas “B” (febre inexplicável gt; 38 ° C, suores nocturnos encharcamento, e perda de peso inexplicável gt; 10% do peso corporal ao longo de um período de 6 meses), com taxas relatadas tão elevada como 62% [1. 12. 17].

Também existem diferenças clínicas entre T / HRBCL e entidades do linfoma do Hodgkin CHL e NLPHL. LHc tradicionalmente ocorre em uma idade mais jovem do que T / HRBCL, com um início mediano na segunda e terceira décadas de vida [19]. Não é, no entanto, um segundo pico menor na quinta década que está normalmente associado com o subtipo celularidade mista da CHL [19]. Há uma ligeira predominância do sexo masculino em geral no LHc, com predomínio do sexo masculino marcada dentro do subtipo rico em linfócitos [19]. LHc é mais propensos a apresentar numa fase limitada de T / HRBCL [15. 19], e ambas as doenças têm uma taxa significativa de sintomas B. Pacientes com NLPHL também tendem a ser mais jovens do que os pacientes com T / HRBCL e raramente apresentam com doença em estágio avançado ou sintomas B [9. 20]. Como T / HRBCL e da CHL rico em linfócitos, NLPHL mostra uma predileção por homens [9. 20].

rognosis P e T ratamento

Com estes dados, T / HRBCL devem ser agressivamente tratados com quimioterapia contendo antraciclinas, como adequado para qualquer DLBCL. Vale a pena notar que a série publicada de T / HRBCL provavelmente subestimam as taxas de resposta modernas e sobrevivência como todos eles são anteriores à introdução do anti-CD20 anticorpo monoclonal rituximab, que tem demonstrado um benefício de sobrevida quando adicionado à quimioterapia, tanto em pacientes jovens e idosos com DLBCL [6. 24. 25]. O tratamento detalhado de DLBCL foi recentemente revista em outros lugares [26. 27]. Importante, diversas séries têm demonstrado que os pacientes T / HRBCL diagnosticadas e tratadas para diagnósticos alternativos, como LHc ou LNH de baixo grau, fazem muito mal, destacando a necessidade de diagnóstico inicial precisas [12. 17. 18. 22].

athologic D DIAGNÓSTICO P

características patológicas distintas chaves entre T / HRBCL e tumores linfóides relacionados

No exame de baixa potência, a arquitetura nodal é geralmente completamente apagados com um padrão difuso de infiltração tumoral, embora vago nodularity pode ser aparente, criando o potencial para confusão com NLPHL [2. 5. 9. 12. 14]. Morfologicamente, as células neoplásicas apresentam grande variabilidade entre os pacientes afetados. Eles podem assemelhar-se a centroblástico tradicional ou células imunoblásticos de DLBCL, ou alternativamente, pode assemelhar-se a células da CHL ou linfocítica e histiocítica Hodgkin Reed-Sternberg (HRS) (L&H) células “pipoca” de NLPHL. Curiosamente, uma série constatou que 37% dos casos, mais do que uma morfologia de células neoplásicas predominando dentro de qualquer dado tumor [13].

células de fundo em t / HRBCL são pequenas células T policlonais que são positivas para CD3 e CD45RO e podem ser ou CD4 + ou CD8 + (Fig. 2 ⇑) [9. 10. 21. 28. 33]. CD68 + histiócitos podem ser abundantes (Fig. 2 ⇑). A resposta inflamatória é ainda mais notável para a escassez de células B pequenas e outras células reactivas, incluindo neutrófilos, eosinófilos e células plasmáticas [5. 10. 12. 16. 29]. Redes de células dendríticas foliculares CD21 + também estão ausentes [10. 29].

D istinguishing T / HRBCL de O utros ntities E

Ambas as séries iniciais e recentemente publicados incluíram pacientes inicialmente diagnosticadas com outras doenças linfoproliferativas. técnicas patológicas modernos fizeram muitos destes casos facilmente distinguíveis, embora alguns potencial para confusão permanece. As entidades mais comumente confundidos na literatura são LHc [5. 10. 14. 17. 18. 21], NLPHL [5. 10. 14. 17. 21 -23], linfoma de célula T periférica [17. 28], e LNH indolente [17. 23. 28].

B iology de T / HRBCL e R exultante E ntities

similaridades histológicas entre T / HRBCL e NLPHL refletem sobreposição biologia que fornece insights sobre cada uma dessas doenças malignas e garante maior elucidação. As células neoplásicas de T / HRBCL e NLPHL ambos derivam do centro germinal células B [36. 37]. Houve inúmeros casos relatados de ambas as entidades que ocorrem dentro do mesmo paciente, sequencialmente ou simultaneamente, bem como manifestando-se dentro da mesma família [10. 38]. Características de ambos T / HRBCL e NLPHL foram ainda identificados dentro de um único local da doença em um determinado paciente [9. 10]. Curiosamente, apesar de T / HRBCL ser uma variante rara de NHL, verificou-se ser o subtipo mais comum para ocorrer após o tratamento para NLPHL [10]. Em pacientes com doença sequencial, a aparência histológica de características T / HRBCL tem sido associada com a progressão da doença clínica e comportamento agressivo [10]. Tem sido sugerido com base nas provas acima mencionado que pode transformar-se em NLPHL o mais agressivo T / HRBCL, não muito diferente da transformação de linfoma folicular em DLBCL, ou transformação de leucemia linfocítica crónica (LLC) um de Richter. A perda da expressão do factor de transcrição PU.1 tem sido sugerida como um marcador de progressão da doença, e talvez mesmo é envolvido na patogénese de transformação [10].

Alternativamente, estas entidades podem surgir de forma independente a partir do mesmo clone maligno. Com efeito, um paciente com concomitante T / HRBCL e NLPHL foi encontrado na análise molecular cuidado de ter ambos os tumores derivados da mesma célula B transformada [11]. Da mesma forma, LHc e T / HRBCL também foram anotados para ocorrer raramente no mesmo indivíduo e também para ser derivado a partir da mesma maligna de células B do centro germinativo [39]. Discutir contra a transformação directa é a observação de que T / HRBCL pode preceder o aparecimento da NLPHL [10]. Além disso, microdissection de células tumorais de T / HRBCL e NLPHL mostrou o dobro de desequilíbrios cromossômicas em NLPHL do que em T / HRBCL e que eventos recorrentes cromossômicas não se sobrepõem entre os dois grupos [10]. Embora não possa ser excluído que um pequeno subconjunto de T / HRBCLs progresso directamente a partir NLPHL, estes dados são mais sugestivas de que estes originam tumores, independentemente, a partir de um clone de célula B maligna comum germinal. A existência de tumores raros que compartilham características histológicas de ambos T / HRBCL e NLPHL dentro de um único local da doença também sugere a existência de uma partilha de linfoma “zona cinzenta” características biológicas de ambas as doenças [9. 10].

S ESUMO

D IVULGAÇÃO de ONFLITOS P otential C da I nterest

O autor indica que não há conflitos de interesses.

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