Osteossarcoma Diagnóstico, Tratamiento …

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Osteossarcoma Diagnóstico, Tratamiento ...

Por Peter J. Buecker, MD; Mark Gebhardt, MD y Kristy Weber, MD
Traducido al español por: Dra. Eva Tejerina
Disponible también en Chino y Inglés

Introducción al osteossarcoma

La denominación "osteosarcoma" se aplică a un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de Células fusiformes that tienen Como rasgo común la producción de hueso inmaduro, denominado también "osteoide". El grado de malignidad, y la consiguiente tendencia a metastatizar (o diseminarse), viene determinada por el grado histológico (esto es, la imagen that ofrece en el estudio microscópico). This familia de sarcomas incluye desde Variantes en los que la Curacion Queda garantizada únicamente con cirugía hasta Casos letales, incluso tras las más agresivas Medidas terapéuticas. A pesar de that las tasas de Curacion pueden aproximarse al 65-70% en Casos de enfermedad localizada Tratados con terapia multimodal, el tratamiento suele Ser largo y arduo, y con frecuencia tiene una duración de un año o incluso superior. Dada la progresiva mejora en la tasa de supervivencia, de manera continua surgen nuevos nuevos Desafios en relación a los Cuidados a largo plazo de los patients con osteossarcoma. Por consiguiente, el cuidado de los patients con osteosarcoma se lleva a cabo de forma Óptima en un centro oncológico multidisciplinar, donde se dispone, de manera más directa y Rápida, de los recursos y el requerido pessoal para el cuidado de estos complejos Casos. El texto that sigue a continuación se centrará en el osteosarcoma de alto clásico grado, bien si, Proceda Segun, se hará referencia a los subtipos existentes. Es muy importante también señalar Que este artículo não pretende en ningún Caso Ser exhaustivo, sino ofrecer un resumen de los conocimientos actuales sobre el tema that faciliten la comunicación Entre el enfermo y el médico.

En su artículo osteossarcoma en la web eMedicine, Drs. Mehlman annd Cripe declaran: "El osteosarcoma es una enfermedad conocida de antiguo pero aún não completo comprendida POR. El término sarcoma fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804 y deriva de raíces griegas Que significan "excrecencia carnosa" (Peltier 1993). En 1805, el cirujano francés Alexis Boyer (cirujano de pessoal Napoleón) USO POR vez primera el término osteossarcoma (Rutkow 1993, Peltier 1993). Boyer concluyó que el osteosarcoma era una entidad diferente de otras lesiones del Hueso Como los osteocondromas (exostoses).

Peltier L. F. "Os tumores dos ossos e tecidos moles" en Ortopedia: Uma História e Iconografia. San Francisco, Califórnia, Norman Publishing; 1993: 264-291.

Rutkow I. M. "O século XIX" en Cirurgia: Uma história ilustrada. St. Louis: Mosby; 1993: 321-504.

Demografia del osteossarcoma

El osteosarcoma es el tumor primario OSEO Sólido más frecuente, constituyendo Approximatif un 20% de los sarcomas Primarios de hueso (Dahlin, 1986). Cada año se diagnostican de 400 por Casos nuevos en Estados Unidos 1000 (Marina 2004, Gibbs 2001), lo que supone una incidencia de 3/1000000 en la población geral. Es con mucho una enfermedad de la edad juvenil; más del 75% de los Casos aparecen en patients Menores de 25 años (Mirra, 1989). Los Casos Aparecidos en Adultos corresponden um sarcomas secundarios, esto es, sarcomas surgidos Como complicación de enfermedades Oseas preexistentes (enfermedad de Paget, crónica osteomielite, infartos óseos) o Sobre tejidos previamente irradiados. El osteosarcoma es algo más frecuente en Varones, quizá debido a la mayor duración en ellos de la fase de crecimiento del esqueleto Comparada con la de las mujeres (Dorfman de 1988). La excepción um ESTA tendencia la constituye el sarcoma parostal, más frecuente en mujeres y en un grupo de edad ligeramente superiores (Dahlin, 1986). No se ha observado predilección POR etnia o raza (Buckley 1998, Dorfman 1998, Weiss, 1998).

Patogénese y Aspectos Moleculares

La radiación Parece desempeñar un papel crítico en la aparición de muchas neoplasias. Su papel en el desarrollo del osteosarcoma Queda bien Definida por su Asociación con la aparición de sarcomas secundarios años después del tratamiento radioterápico de otras neoplasias, entre las cuales el osteosarcoma es una variante histológica habitual (Enzinger 1995, Tucker 1990, 1987, 1985, Huvos 1985, Weatherby 1981).

Se han sugerido otras Causas de diversa índole. La Asociación del osteosarcoma con la enfermedad de Paget del Hueso es bien conocida, sucediendo en el Approximatif 1% de los patients afectados POR dicha enfermedad. Aunque el Mecanismo exacto es aún desconocido, se ha sugerido Como posible desencadenante una pérdida de heterocigosidad that afectaría al cromosoma 18 (Hansen 1999 McNairn 2001).

Una de las alteraciones genéticas Asociadas con el mejor osteosarcoma caracterizadas es la pérdida de heterocigosidad del gen del retinoblastoma (RB). El producto de este gen es una proteína Que Actua suprimiendo el crecimiento de las Células dañado DNA con (esto es, Se trata de un gen supresor tumoral). La pérdida de función de este gen permitiría a las Células crecer de forma descontrolada, llevando a la aparición de Diversos Tumores, incluido el osteossarcoma. La presencia de esta mutación se ha asociado con tasas de supervivencia disminuidas en patients con osteossarcoma (Feugeas 1996). TGF-β es un fator de crecimiento Cuyas cifras se elevan más en los osteossarcoma de alto grado que en las lesiones de bajo grado (Franchi 1998); es un bien conocido inhibidor del producto del gen RB contribuyendo quizá al comportamiento agresivo de estos Tumores. También Asociadas con el osteosarcoma están las Mutaciones de p53, otro gen supresor; en la mayoría de los osteossarcomas se encuentra algún tipo de inactivación combinada de RB y p53 (Ladanyi 2003).

El receptor para el epidérmico fator de crecimiento (HER-2 o ERB-2) es otra alteración molecular asociada con el osteossarcoma. Su sobreexpresión se relaciona con Tumores de curso clínico más agresivo, de potencial metastásico incrementado, Intervalos libres de enfermedad más cortos y peores tasas de supervivencia global (Ferrari 2004, Morris 2001, Gorlick 1999, a Onda 1996). Se han referido asociaciones SIMILARES para la glucoproteína P, un Importante mediador de resistencia multidroga en Células las tumorales (Ferrari 2004 Pakos 2003, Parque 2001, Hornicek 2000), y parágrafo VEGF, fator de un de crecimiento responsable de la angiogénese tumoral (Hoang 2004 , Kaya 2002, 2001 Zhao, Kaya 2000). Si bien existen numerosas Variaciones citogenéticas en los osteossarcomas, la presencia de patrones Diagnósticos predecibles permanece ausente de forma generalizada (Sandberg, 1994).

Figura 1: Imagen clínica de una gran masa en el fémur distal.

Presentación Clínica

Los síntomas that con más frecuencia llevan a los patients con osteosarcoma uma Solicitar atención médica filho el dolor y la aparición de una masa palpável (ver figura 1), evidenciable en hasta 1/3 de los patients en la primera visita (Widhe 2000).

En niños más pequeños la cojera puede ser el síntoma Único. El dolor puede llevar muchos meses Presente y ser inicialmente confundido con Causas más corrientes Como contracturas musculares, daño POR sobrecarga o "dolores de crecimiento." Con frecuencia no es hasta que se produzem un traumatismo en la EXTREMIDAD afecta y se Realiza un estudio radiográfico cuando se evidencia la anomalía ósea. Desafortunadamente, si la fractura tiene lugar sobre el hueso debilitado por la neoplasia (la denominada "fractura patológica"), La tasa de recidiva local, tras la cirugía se incrementa, y disminuye la Expectativa global de supervivencia del Paciente (Scully 2002). Un alto indice de Sospecha acompañado de un cuidadoso examen de la Articulación pueden Disminuir la frecuencia de Estos retrasos Diagnósticos y los riesgos asociados.

El dolor que no se resuelve con Medidas convencionales, su persistencia en reposo o el que despierta al Paciente por la noche debe alertar al médico de la necesidad de Realizar una evaluación más profunda. Una vez Que se sospeche de la presencia de un tumor, la derivación del Paciente um un oncólogo Especialista músculo-esquelético debe de quedar garantizada.

Como sucede con la mayoría de los sarcomas, los patients habitualmente no se sienten ni parecen "enfermos". La aparición de fiebre, mal estado geral u otros síntomas Constitucionales nenhum filho Típicos del osteossarcoma. Los estudios de laboratorio pueden sor de ayuda, pero los resultados nenhum filho Específicos del osteossarcoma. La tasa de sedimentação, los niveles de proteína C reactiva, fosfatasa alcalina (ALP) y lactato deshidrogenasa Elevados Estar (LDH) pueden. Se ha sugerido que la elevación pretratamiento de ALP, Presente en Approximatif el 50% de los patients, pudiera asociarse con un riesgo aumentado de recidiva (Bacci 1993). La elevación de la LDH se relaciona con un peor pronóstico, pues es presumiblemente indicativa de tumor con mayor agresividad biológica (Bacci 1994, Meyers 1992).

Características Radiológicas del osteossarcoma

Figura 2: Proyecciones radiológicas ântero-posterior (AP) y laterais de la.

En la mayoría de las Variantes de osteossarcoma una radiografía simples es practicamente diagnóstica. Tipicamente las lesiones se sitúan en las metáfisis (Extremos) de los huesos largos, más frecuentemente en la Rodilla (ver figura 2).

filho Las lesiones de límites mal definidos, acompañadas de desctrucción del Hueso cortical y medular, y muestran osificación en el interior del Componente de contraditório blandas (Gebhardt 2002, Gibbs 2001). Las radiolúcidos lesiones pueden Ser, radiodensas O mixtas, dependiendo del grado de mineralización del osteoide (Kesselring 1982). Las Variantes "de superficie" filho Diferentes, en tanto en cuanto parecen "descansar" sobre el hueso. La afectación destructiva del canal medular ESTÁ ausente de forma típica en las lesiones "de superficie", Aunque pueden Ser evidentes en enfermedad avanzada.

Los osteossarcomas telangiectáticos filho con frecuencia radiolúcidos Completamente, pudiendo Ser confundidos con Tumores benignos líticos Como quistes óseos aneurismáticos. Si duda existiera cualquier, debera realizarse una biopsia.

Figura 3: Proyección T1 coronal de RMI that muestra una gran masa en.

Otras Modalidades de estudio de imagen tienen su papel en la evaluación inicial de una lesión sospechosa de osteossarcoma, especialmente la resonancia magnética nuclear (RMN). La RMN ha sustituido a la tomografía computerizada (TC) como prueba de elección en la determinación de la extension de enfermedad local.

Aunque la TC detalla mejor la extensión de la destrucción ósea, la MRI tiene la ventaja de proporcionar imágenes axiales múltiples, un mayor detalle en la valoración del Componente de contraditório blandas y en la relación del tumor con estructuras neurovasculares adyacentes. Es además más sensata a la hora de cuantificar la extensión de la afectación intramedular, ver Figura 3 (Estrada 1995, Gillespy 1988, Sundaram, 1987).

Las Proyecciones T1 coronal y sagital se utilizan parágrafo Mostrar la extensión intramedular de la neoplasia, mientras that las Proyecciones axiales en T2 permiten visualizar mejor el Componente de contraditório blandas (Gillespy 1988). Además, la RMN con contraste permite una visualización Precisa de la relación del tumor con las estructuras adyacentes (por ejemplo, nervios, vasos sanguíneos y Músculos), convirtiéndola en una muy Valiosa Técnica para la estadificación y Planificación cirúrgica. Como la RMN não conlleva la exposición del Paciente a la radiación ionizante, proporciona además una vía segura y Precisa para el seguimiento de la respuesta al tratamiento y el rastreo de recidivas Mediante estudios Periódicos (si bien las reconstrucciones con próteses metálicas o Placas Oseas pueden afectar el detalle de imagen de la RMN).

La gammagrafía ósea (escintigrafía nuclear) y el FDG-PET filho Técnicas adicionales UTILES, pero más adecuadas en la estadificación que en la Evaluación de la lesión primaria. La prefeito utilidad del escáner OSEO en la evaluación del osteosarcoma radica en la detección de Depósitos metastásicos en otros puntos del sistema esquelético.

Estadificación del osteossarcoma

Una vez sospechado un osteosarcoma, debe de realizarse una estadificación o estadiaje. Hay tres preguntas Básicas that han de Ser respondidas en esta fase:

El grado hace referencia a la apariencia de agresividad biológica that muestra el tumor. Se basa en rasgos histológicos valorados en la toma biópsica. La mayor parte de son los osteossarcomas considerados de alto grado (de Alta malignidad). La extensión se refiere a si el ha tumor crecido o no más allá de su compartimento de origen (en el osteosarcoma Caso del, si ha erosionado y Traspasado el Hueso alcanzando las partes blandas adyacentes o não). La Diseminación de tumor cualquier otro um lugar del Organismo se denominador metástase.

El estudio Mediante RMN de la totalidad del Hueso afecto es necesario não Sólo para evaluar la extensión de la lesión primaria sino también parágrafo ocultas buscar metástase (Van Trommel, 1997), pueden Que No vistas SER en el escáner OSEO (Bhagia 1997). Estas ultimas filho focos metastásicos en el interior (o a distancia) del Hueso de origen y aparecen en Menos del 5% de los osteossarcoma (Campanacci 1999). Su presencia confiere un peor pronóstico pese a los contínua avances en la terapia adyuvante (Wuisman 1990, Sajadi 2004).

Los patients con enfermedad metastásica tienen un Generalmente pronóstico Peor que Aquellos pecado metástasis detectables en el momento del diagnóstico. Es comúnmente aceptado Que alrededor del 80% de los patients con osteosarcoma de alto grado tienen micrometástasis en el momento del diagnóstico, aunque no existen pruebas Analíticas de sangre disponibles para la detección de este tipo de enfermedad metastática (Link, 1986). En el estadiaje, el término metástasis hace referencia um aquéllas that pueden Ser detectadas Mediante Técnicas de imagen (Menos del 20% de los osteosarcoma patients con, ver Ferguson 2001). Los Lugares más frecuentes de Diseminación del filho osteosarcoma el pulmón y el hueso. Por tanto, la radiografía y el TAC de tórax y el escáner OSEO filho esenciales en el proceso de estadificación.

Las Técnicas "abertas" hacen referencia a la cirugía, Que se Realiza en el quirófano. Estas proporcionan la mayor cantidad de tecido de evaluar por el patólogo, aunque frecuentemente há necesarias filho, Puesto that habitualmente puede realizarse una biopsia con aguja de la masa de contraditório blandas. Para that this Técnica mar Útil es necesario Contar con un patólogo experimentado en la Evaluación de material de obtenido Mediante biopsia con aguja. Una vez elegida ESTA Técnica diagnóstica, es el radiólogo el que, controle bajo de imagen guiado con TC, la lleva a cabo. La colocación de la aguja puede ser Dirigida por el cirujano, that además realizará la extirpación definitiva cirugía Conservadora de la articulación (Mankin 1996, 1982).

Una vez realizada la evaluación patológica y asignado el grado histológico, toda la información es integrada constitui um fin de la Definir "personalidad" do tumor. Uno de los Sistemas más habituales y Sencillos utilizados en la oncología músculo-esquelética es la de Enneking et al (1986, 1980); ver Tabela 1.

Tabla 1: Estadificación Quirúrgica de los Sarcomas (Adaptado de Enneking 1980)

Utilizando este Sistema, la mayor parte de los patients con osteosarcoma se encontrarían en un estadio IIB de la enfermedad. Este implica la existencia de un tumor de alto grado con ramal de um contraditório blandas y sin detectables metástase.

Histologia

Figura 4: Imagen de un osteosarcoma del fémur distal.

El hallazgo histológico definitorio del osteosarcoma es la presencia de Células fusiformes osteoblásticas de malignidad evidenciados Productoras de osteoide (Figura 4). Não obstante, las Variantes comunes filho. En la actualidad, la Organización Mundial de la Salud (OMS) admite tres subtipos de osteossarcoma convencional; osteoblástico, condroblástico y fibroblástico (Raymond, 2002). En algunos Casos es posible dar Diagnósticos erróneos de condrosarcoma o fibrohistiocitoma maligno. La presencia de hueso compacto con Células estromales de apariencia maligna, independientemente de la Asociación o no a una matriz condroide o fibrosa, establece el diagnóstico de osteossarcoma.

microscópicas caracteristicas

El osteoblástico osteosarcoma ESTÁ constituido en el examen microscópico POR osteoblastos de Aspecto maligno dispuestos Sobre una matriz constituida mayoritariamente POR hueso compacto. El condroblástico osteosarcoma consta de una Matriz de apariencia cartilaginosa dotada de lagunas en las Que se disponen Células fusiformes malignas. La variante fibroblástica tiene la Morfologia de una neoplasia maligna de Células fusiformes, en las que el Único indicador de that Se trata de un osteosarcoma es el escaso osteoide identificável. De forma habitual el tiene tumor mixta una Morfologia. Aunque el conocimiento de estas Variantes puede ayudar al patólogo a considerar el diagnóstico de osteossarcoma cuando la histología no es clara, no hay datos that sustenten la existencia de diferencias en el comportamiento clínico o en el pronóstico basados ​​en criterios microscópicos (Marina 2004).

Figuras 5a-c: La microfotografía muestra Células fusiformes atípicas Productoras de.

Existen otros subtipos histológicos con relevancia clínica. El parostal osteosarcoma es una variante superficial de bajo grado. Microscópicamente ESTÁ compuesto por un estroma fibroso de bajo grado, con Menos atipia celular y mitose que el osteossarcoma convencional (Okada, 1994). Puede además Mostrar una cubierta cartilaginosa a la del Osteocondroma semelhante (Wold 1990). En raras ocasiones puede originarse en el un sarcoma de alto grado (Sheth 1996 Wold 1984). El periostal osteosarcoma es una neoplasia de superficie de grado intermedio. Se origina con más frecuencia en la diáfisis de los huesos largos y habitualmente muestra histología condroide. El telangiectático osteosarcoma puede asemejarse radigráfica e histológicamente a un quiste OSEO aneurismático. La presencia de atipia celular y de producción de osteoide, aunque habitualmente escaso, distingue y caracteriza um ESTA variante de Alta malignidad (Wold 1990).

Tratamiento del osteossarcoma

En los últimos Treinta años hemos asistido a un enorme progreso en el tratamiento del osteossarcoma. El reconocimiento de la importancia de la terapia multimodal sumado um avances en las Técnicas filho los de imagen en gran Medida responsables de ello. No sólo se han conseguido mejorías drásticas en la supervivencia, sino también en la habilidad para llevar a cabo de forma segura procedimientos de Conservación de la EXTREMIDAD en la mayoría de los Pacientes con osteossarcoma.

El tratamiento estándar de los patients con osteossarcoma convencional incluye una combinación de quimioterapia y cirugía. Existe cierta controversia Acerca de la duración de la quimioterapia y de la idoneidad de su aplicación, después (adyuvante) o pingos de la cirugía. La Segunda de ellas es denominada quimioterapia "neoadyuvante". es en que tanto la cirugía como la quimioterapia POR sí solas filho en lo que sí Existe consensus geral insuficientes para el tratamiento del osteosarcoma clásico de alto grado.

En El caso de Variantes de superficie de bajo grado, la cirugía POR sí sola puede ser curativa. Aunque la quimioterapia puede Estar indicada en lesiones de grado intermedio, no está claro que sea una indicación universal y su aplicación debe basarse en la valoración indivíduo de Cada Caso.

quimioterapia

El osteosarcoma debe de Ser considerado una enfermedad sistémica. Se estima that Approximatif el 80% de los patients tienen enfermedad micrometastásica en el momento del diagnóstico, a pesar de that sólo en un 10-20% de los Casos ésta puede ser inicialmente detectada con Técnicas de imagen convencionales (Ferguson 2001). En este hecho se Sustenta la utilización de quimioterapia sistémica. Se ha demostrado que la quimioterapia, cuando se Combina con la cirugía, produzir un claro beneficio en los Casos de osteossarcoma. Los mejores Resultados en cuanto a supervivencia se evidencian en patients con enfermedad não metastásica.

Una vez Que se ha producido Diseminación "detectável", El tratamiento se hace mucho más dificultoso y los resultados filho Menos predecibles, si bien con quimioterapia agresiva y cirugía aún es posible obtener periodos de supervivencia prolongada en cerca del 50% de los Casos.

En randomizado estudio un, Link et al (1991) encontraron periodos de supervivencia libres de enfermedad en el 17% de los patients Tratados sólo con observación tras la cirugía frente al 66% de los patients that recibieron quimioterapia. Las diferencias de supervivencia Entre Ambos regímenes se incrementan con el tiempo (Link, 1993).

En geral, Porcentajes de necrose Superiores al 90% filho consideradas una buena respuesta a la quimioterapia. Menos Claro esta que conducta adoptar ante Porcentajes de necrose Inferiores al 90%, dado que no se ha demostrado que el cambio de régimen quimioterápico en patients con pobre respuesta al tratamiento mejore la supervivencia global (Ferguson 2001).

Otra ventaja de la quimioterapia preoperatoria es que muchos Tumores experimentarán una "Consolidação" o "condensación" o incluso "encogerán", Haciendo más factible y segura la resección cirúrgica. preoperatoria Quimioterapia la, aunque por las razones previamente citadas se consideră de ayuda, não ha demostrado Ser Capaz de mejorar la supervivencia mundial libre de complicaciones en los patients con osteossarcoma (Goorin 2003), tal y como se CREIA inicialmente (Rosen, 1979).

Los Protocolos habituales para el osteosarcoma incluyen fármacos como la doxorrubicina, metotrexato en Alta dose, cis-platina e ifosfamida. Efectos secundarios como la toxicidad Cardíaca o la supresión de la medula ósea pueden requerir el reajuste o incluso la suspensión del régimen suministrado.

Cirurgia

El osteosarcoma es una enfermedad cirúrgica. Una vez detectado, el tumor debe de Ser extirpado si se busca Garantizar la Curacion. Con mayor frecuencia, Ésto se Realiza tras un periodo de quimioterapia. El Principal Objetivo de la cirugía es el extirpar tumor de manera completa y segura. Históricamente, la mayoría de los patients eran sometidos um amputación una. En los últimos 30 años, los procedimientos conservadores de la EXTREMIDAD se han convertido en el estandar, principalmente debido a los avances en concomitantes quimioterapia y en sofisticadas Técnicas de imagen. Estos avances han hecho posible la preservación del miembro incluso tras una fractura patológica, that previamente era una indicación absoluta de amputación (Scully 2002). Las Técnicas de preservación de la EXTREMIDAD pueden ofrecer en la actualidad tasas de controlar y supervivencia local, a plazo largo equivalentes a las de la amputación.

Cuando se Selecciona un procedimiento Quirúrgico para un Paciente concreto, el objetivo oncológico de extirpar el tumor debe tener siempre prioridad sobre la Conservación de la función.

Si el tumor puede extirparse de forma segura, Conservando simultáneamente la EXTREMIDAD viável, la Técnica de Conservación de la EXTREMIDAD puede ser la apropiada. Si Existe afectación de Grandes vasos o nervios, o En caso de que la extirpación completa del tumor conlleve una pérdida significativa de función, la amputación puede ser una mejor elección. Otros Factores como la edad del Paciente, el nivel de funcinalidad Deseado, preferencias Estéticas y el pronóstico a largo plazo deben Ser tenidas también en cuenta. Durante el proceso, un Diálogo prolijo Entre el Paciente, los Familiares de Este y el equipo médico-sanitario es de absoluta necesidad a la hora de elegir la vía cirúrgica a practicar.

La cirugía Requiere gran cantidad de Planificación y Evaluación preoperatoria. El Paciente es estadificado de nuevo (tal y como se descrevem anteriormente) Antes de la cirugía um fin de determinar qué cambios han tenido lugar en respuesta a la terapia sistémica. Habitualmente se realizan radiografías convencionales y una RMN de la lesión primaria además de un escáner corporal completo y un TAC de tórax. Estos nuevos estudios dan con frecuencia la información Óptima para la planificación cirúrgica, y además ayudan a detectar y / o evaluar la presencia de cualquier otra nueva lesión o la existencia de metástase. Debe tomarse tan pronto Como mar factible una decisión sobre la cirugía recomendable, especialmente si va a realizarse preservación de la EXTREMIDAD, puesto that las Técnicas de reconstrucción pueden tardar Semanas en planificarse.

Los procedimientos quirúrgicos se incluyen en tres categorías Básicas: amputación, preservación de la EXTREMIDAD y plastia-rotación. La amputación incluye la extirpación de la articulación con un margen de seguridad Entre el extremo de la porción del miembro conservado y el tumor (ver resección "amplia" o "radical" en la Tabla 2).

Tabla 2: quirúrgica resección
(Adaptado de Enneking 1980)

Curetaje, parcial tumoral extirpación

Extirpación del compartimento completo, amputación incluye

El pronóstico funcional tras la amputación es variável y Depende de varios Factores. En amputaciones de la EXTREMIDAD superior, los resultados tienden um Ser mejores en patients más jóvenes con la articulación del codo intacta. Las amputaciones de la EXTREMIDAD filho inferior complejas más. En un estudio se ENCONTRO que la percepción de los patients con amputación de la EXTREMIDAD mostraban una fuerte correlación con la comodidad del Muñón, el estado de la EXTREMIDAD contralateral, el ajuste y función del Dispositivo protésico, la percepción de cómo otros ven a los patients con amputaciones y de la capacidad parágrafo practicar ejercicio (Matsen 2000).

Aunque existen diferencias entre la amputación y la cirugía Conservadora de la EXTREMIDAD, el pronóstico a largo plazo Relativo a la función y satisfacción del Paciente Parece Ser semelhante (DiCaprio 2003 Refaat 2002 Nagarajan 2002).

Aunque inicialmente es más barata, a largo plazo la amputación puede ser más de cara que la preservación del miembro con endoprótesis debido al coste de las prótesis y la necesidad de su sustitución periódica (Grimer 1997). La prefeito ventaja de la amputación es quizá que es una Única intervención asociada con pocas complicaciones globales. Los amputados tienen además prefeito libertad para la práctica continuada de Deportes porque no deben preocuparse POR complicaciones Asociadas a las prótesis o injertos Asociadas a preservación del miembro Como aflojamiento o fractura.

Figura 6: Proyecciones radiográficas ântero-posterior y laterais de una.

La preservación de la EXTREMIDAD consiste do en el extirpar tumor con un ribete de tecido circundante sano Preservando Entre tanto el aporte vascular y nervioso al miembro (ver "amplia resección" en la tabla 2). Una vez extirpado el tumor, el defecto esquelético debe ser reconstruido. Algunos defectos pueden Ser extensos, alcanzando tamaños de 15-20 cm y requiriendo reconstrucciones complejas (DiCaprio 2003). Como opciones se incluyen las próteses metálicas, los aloinjertos de hueso (de cadáver), el hueso vascularizado obtenido del propio Paciente o recolocación del Hueso resecado tras ESTERILIZACION en un autoclave. La elección debe de tener en consideración la localización y el tamaño del defecto, el pronóstico funcional Que se espera y los Deseos del paciente y / o de su familia. En la actualidad, las reconstrucciones endoprostéticas, con aloinjerto o combinadas (endoprótesis-aloinjerto) filho las más frecuentemente realizadas.

La reconstrucción endoprostética ha alcanzado gran popularidad en la cirugía de preservación de la EXTREMIDAD. Consiste en sustituir el hueso extirpado por un implante metálico (ver figura 5). Esto Elimina la necesidad de tecido OSEO parágrafo que el hueso "cicatriz", Que si es necesaria con los injertos. Habitualmente puede realizarse una Rehabilitación más agresiva de forma más temprana. Las complicaciones de este tipo de reconstrucción incluyen el aflojamiento de los Componentes y las heridas.

El aflojamiento aséptico sucede más en patients con Menos de 20 años y sustituciones largas del fémur (Unwin, 1996). La supervivencia global de Estos Implantes Publicada es del 80% de um los 5 años, 65% a los 10 años y del 50% a los 20 anos (Damron 1997, Unwin 1996 Malawer 1995). Las tasas de infección en estas séries alcanzan el 13%.

Incluso si se evitan complicaciones catastróficas, la necesidad potencial de múltiples REVISIONES o procedimientos de alargamiento pueden Ser abrumadoras. Una publicación reciente Sobre 25 patients con reconstrucción endoprotésica Revela Que 10 de ellos (40%) requirieron al menos una revisión y que el tiempo medio hasta la primera revisión fue de 4,9 años (Tunn, 2004). Ruggieri et al (1993) refieren una tasa de complicaciones del 63% en procedimientos de preservación de la EXTREMIDAD frente al 0% de la amputación y del 44% para la rotación-plastia. Es importante para el clínica y para el Paciente comprender los riesgos inherentes y la realidad a largo plazo de sus elecciones.

Los injertos de cadáver tienen el beneficio del aporte de materiais biológico al Hueso huésped. El fator limitante es el momento de Implantação del mismo. La quimioterapia ha demostrado impedir La Unión del aloinjerto al hueso huésped (Hazan 2001). revisão extensa Una de más de 800 reconstrucciones con aloinjerto Revelo que una supervivencia de Este superiores a 3 años se asocia um una excelente supervivencia a largo plazo del mismo (Mankin, 1996). Las mayores barreras para el éxito en los primeros 3 anos Fueron las Infecciones (incidencia del 11%), fracturas (19%) y las dehiscencias o falta de União (17%). Los aloinjertos músculo-esqueléticas (Aquellos that sustituyen una superficie articular) afrontan el riesgo Adicional del deterioro articular. En las citadas série previamente, un 16% de los patients con aloinjertos músculo-esqueléticas en la Rodilla y el 20% de los de la cadera requirieron sustitución Completa de la Articulación una media de 5 años después de la Implantação. Aspectos adicionales del Uso de aloinjertos voluminosos filho la transmisión de enfermedades y la respuesta inmunológica al material de extraño. aunque el "rechazo" tal y como se conoce en otros órganos trasplantados não sucede, la reacción inmunológica puede impedir la cicatrización del injerto retrasando su integración. Las restricciones POR tamaño pueden limitantes Ser también, particularmente en patients más pequeños o jóvenes, ya que los Donantes filho habitualmente Adultos.

Figura 7: Fotografía clínica de un Paciente con una reconstrucción.

La plastia-rotación es una Técnica intermedia entre la amputación y la preservación del miembro USADO más frecuentemente en osteossarcomas del fémur distal. En esencia es una amputación intercalada en la que se conservan las estructuras neurovasculares y la porción distal del miembro (pierna), reconectándolas a la porción proximal (fémur proximal y cadera) tras extirpar el tumor. El segmento distal se gira 180 grados Para que la articulación del tobillo funcione como la articulación de una rodilla, convirtiendo una amputación sobre la rodilla en una amputación bajo la rodilla um fin de posibilitar al máximo el Uso de una prótesis (ver figura 6).

Se consiguen habitualmente Resultados funcionales Excelentes en lo que se refiere uma flexão de la "rodilla", Deambulación protésica e incluso desarrollo de actividad deportiva (Merkel 1991). Esto es debido en parte a la Conservación de la sensibilidad somática y propioceptiva del pie (Winkelmann 1996). La plastia-rotación se adapta especialmente um patients con esqueleto inmaduro (Menores de doce anos) con Tumores adyacentes a la rodilla, aunque ha sido realizada con éxito en patients de más edad. La principais desventaja de esta forma de reconstrucción es la apariencia estética. La instrucción y el consejo preoperatorio sobre la naturaleza de la operación, el curso de la terapia física pós-operatoria y la apariencia de la EXTREMIDAD tras la filho esenciales plastia-rotación. Con frecuencia es de gran ayuda que el paciente y su familia puedan conocer a alguien a quien se le haya Realizado una plastia-rotación parágrafo obtener un mejor y más realista grado de entendimiento Sobre cómo vivir con una EXTREMIDAD rotada.

Pronóstico

Con los regímenes de tratamiento habitual, los patients con osteosarcoma pecado metástasis detectables tienen tasas de supervivencia Que se aproximan al 70%. Los Factores Que parecen tener un Impacto pronóstico negativo Son La localización (las axiales tienen peor comportamiento), un prefeito tamaño tumoral, una pobre respuesta a la quimioterapia y la presencia de enfermedad metastásica (Bielack 2002). La más consistente y clínicamente Relevante de ESTAS es la presencia de metástasis detectables (Bielack 2002, Marina 1993, Meyers 1993). Los patients Que se presentan con lesiones pulmonares resecables tienen una supervivencia del 30-50% (Bacci 1997). Aquellos con metástasis pulmonares irresecables, lesiones que no responden a la quimioterapia o con lesiones Oseas múltiples tienen un comportamiento mucho peor, independientemente del tratamiento (Ferguson 2001 Bacci 1996, Meyers 1993).

supervivencia

Una vez completado el tratamiento, se requiere un cuidadoso seguimiento Para detectar signos de recidiva, metástase y complicaciones Relacionadas con el tratamiento. Esto incluye un examen cuidadoso físico, radiografías del lugar primario de origen, estudios de imagen Periódicos del tórax, escáner OSEO y pruebas de laboratorio. This evaluación es realizada de manera periódica frecuente en el pós-operatório inmediato y con mayores Intervalos en el tiempo en tanto en cuanto el Paciente permanezca libre de enfermedad. Si se Detecta una recidiva, debe garantizarse la Realización Adicional de cirugía y quimioterapia. En filho ella aplicables los mismos principios que en la enfermedad primaria, aunque las tasas de supervivencia a largo plazo Inferiores filho (Ferguson 2001, Link, 1991). Algunos datos sugieren that los patients con recaída temprana (Menos de una año después de Concluído el tratamiento) tienen un pronóstico Peor que Aquellos that recaen más tardíamente (Ferrari, 1997).

Conclusão

Durante los últimos 30 años el osteosarcoma ha pasado de ser una enfermedad de carácter irremediablemente fatal um proceso un potencialmente curável. La mejoría en la supervivencia a largo plazo derivada de los avances en la terapia sistémica han Llevado al surgimiento de nuevos Desafios en el cuidado de estos patients. Como los patients diagnosticados de osteossarcoma viven más, la função y los parámetros de Medida de calidad de vida han ido haciéndose más IMPORTANTES de forma Creciente. Las Decisiones relativas al tratamiento deben agora tener en consideración complicaciones that pueden surgir mucho más tardíamente en la vida del Paciente. Se confia en que una mayor comprensión de la etiología y de los MECANISMOS patogênicos that tienen lugar en el osteosarcoma llevarán um nuevas e Innovadoras opciones de tratamiento. La investigación continuada y en cooperación de los frentes clínico y de laboratorio es necesaria para quê estos Futuros avances se materialicen.

De Peter J. Buecker, MD
Fellow, Oncologia Ortopédica
Cirurgia Ortopédica Harvard Combinada
Boston, MA

Mark Gebhardt, MD
Frederick W. e Jane M. Ilfield Professor de Cirurgia Ortopédica
Harvard Medical School
Hospital Infantil, Boston
Chefe do Departamento de Cirurgia Ortopédica
Beth Israel Deaconess Medical Center

Anónimo Weber, MD
Professor Associado do Departamento de Cirurgia Ortopédica e Oncologia
Chefe da Divisão de Oncologia Ortopédica
Universidade Johns Hopkins
Baltimore, MD

Traducido al español por:
Dra. Eva Tejerina
Anatomia Patológica, Unidad de Sarcomas Hospital Universitário Puerta de Hierro
Madri, Espanha

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Figura 1: Imagen clínica de una gran masa en el fémur distal (justo sobre la rodilla). Aunque Esta es la localización más frecuente, não siempre ESTÁ Presente una masa tan evidenciados.

  • Figura 2: Proyecciones radiológicas ântero-posterior (AP) y laterais de la masa mostrada en la figura 1. Note-la Formación de hueso en el interior de la masa. Estas imágenes filho virtualmente diagnósticas de osteossarcoma.

  • Figura 2: Proyecciones radiológicas ântero-posterior (AP) y laterais de la masa mostrada en la figura 1. Note-la Formación de hueso en el interior de la masa. Estas imágenes filho virtualmente diagnósticas de osteossarcoma.

  • Figura 3: Proyección T1 coronal de RMI that muestra una gran masa en fémur distal con ramal de um la médula POR encima del eje. La imagen axial muestra los vasos sanguíneos y nervios adyacentes. La visualización de la relación del tumor con estas estructuras es muy importante a la hora de planificar la cirugía adecuada parágrafo extirpar el tumor.

  • Figura 3: Proyección T1 coronal de RMI that muestra una gran masa en fémur distal con ramal de um la médula POR encima del eje. La imagen axial muestra los vasos sanguíneos y nervios adyacentes. La visualización de la relación del tumor con estas estructuras es muy importante a la hora de planificar la cirugía adecuada parágrafo extirpar el tumor.

  • Figura 4: Imagen de un osteosarcoma del fémur distal tras su extirpación cirúrgica.

  • Figura 5: La microfotografía muestra Células fusiformes atípicas Productoras de hueso inmaduro (osteoide), dato morfológico característico del osteossarcoma.

  • Figura 6: Proyecciones radiográficas ântero-posterior y laterais de una prótesis metálica colocada Durante una cirugía Conservadora de la EXTREMIDAD por un osteosarcoma del fémur distal (justo sobre la rodilla).

  • Figura 7: Fotografía clínica de un Paciente con una reconstrucción Mediante plastia-rotación tras la extirpación del tumor. Note-se que el pie se ha girado 180 grados Para que la articulación del tobillo funcione como la articulación de una rodilla. Con ESTA Técnica se han conseguido Excelentes Resultados funcionales, aunque las razones Estéticas con frecuencia limitan su uso.

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