Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma …

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Considerações abordagem

Uma contagem de sangue completo (CBC) com diferencial e contagem de plaquetas em pacientes com linfoma não-Hodgkin deve ser obtida para avaliar a possível envolvimento da medula óssea e para determinar as necessidades de transfusão do paciente. Testes adicionais, listados na próxima seção, são executados para avaliar a função renal e hepática do paciente e para monitorar a possível síndrome de lise tumoral.

Punção lombar

punção lombar, com a determinação de (CSF) a contagem de células e fluido cerebrospinal diferencial é realizado para avaliar o envolvimento do SNC, a presença dos quais a terapia altera.

obstrução das vias aéreas

radiografia de tórax

Obter vista póstero-anterior e laterais para avaliar possíveis massas do mediastino, para avaliar as vias aéreas, e para excluir lesões do parênquima pulmonar e pneumonia associada.

A ultra-sonografia

ultrassonografia abdominal ajuda a avaliar o tamanho dos rins e a permeabilidade do trato urinário. É particularmente útil antes da quimioterapia, em antecipação de, por exemplo, excreção prolongada e o excesso de toxicidade. Quando os sintomas estão presentes, auxiliares de ultrassonografia testicular em identificação de locais adicionais de doença.

ecocardiografia

Realizar a ecocardiografia para obter resultados da linha de base antes de os pacientes recebem quimioterapia com antraciclinas, as quais podem causar cardiomiopatia.

tomografia computadorizada

A tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdome e pelve pode ser usado para encenar lesões. Se o paciente for estável, tomografia computadorizada de tórax é indicado para avaliar o grau de compressão da traqueia. scans CT cabeça auxiliar na exclusão de lesões de massa e possível envolvimento das meninges em indivíduos com doença do SNC.

PET / CT

A tomografia por emissão de positrões (PET) / tomografia computadorizada foi largamente suplantado (67 Ga) digitalização 67-gálio e é altamente recomendado para pacientes com linfoma não-Hodgkin. [47, 48, 49, 50, 51]

A cintilografia óssea e exames esqueléticos

Quando os sintomas adicionais estão presentes, estes testes ajudam na identificação de sítios adicionais de doença.

As análises sorológicas

Outros testes podem incluir análises sorológicas para a varicela. sarampo. vírus do herpes simples. Vírus de Epstein Barr. citomegalovírus (CMV), hepatite A. hepatite B. e hepatite C. realizar estes testes para documentar a suscetibilidade em pacientes que serão submetidos a terapêutica imunossupressora. Além disso, estes ensaios podem proporcionar evidência da causa (por exemplo, vírus de Epstein-Barr).

resultados sorológicos pode ajudar a identificar os pacientes que podem se beneficiar de transfusão de hemoderivados CMV-negativos, especialmente se o transplante de medula óssea, eventualmente, é oferecido. Como observado acima, no entanto, esta é uma recomendação marginal / discutível.

a infecção pelo HIV

linfoma não-Hodgkin, particularmente um tumor primário do SNC, pode ser um sinal de apresentação de imunodeficiência, tal como o resultante de VIH / síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). Realizar testes sorológicos de HIV em pacientes que têm fatores de risco para exposição ao HIV ou em indivíduos com linfoma do SNC primário.

Biópsia e Paracentese

Um diagnóstico histológico deve ser obtida. Citometria de fluxo e marcadores de células tumorais tornou-se o padrão para subtipos de linfoma. [52] A análise citogenética às vezes é útil em casos duvidosos.

Para pacientes com um tumor abdominal, o tecido é geralmente disponível a partir de ressecção ou biópsia intra-operatória.

Pacientes com doença mediastinal freqüentemente têm supraclavicular ampliado ou nódulos cervicais, o que pode permitir o diagnóstico sem toracotomia.

aspiração da medula óssea e biópsia

A biópsia é necessária para avaliar a evidência de envolvimento da medula óssea em pacientes com linfomas, com biópsia bilateral sendo superior a um processo unilateral. aspiração da medula óssea é potencialmente menos sensível do que uma biópsia do núcleo.

A conclusão de que mais de 25% de blastos de medula é geralmente considerada como diagnóstico de leucemia aguda. níveis de envolvimento linfoma inferior a este indica o estágio 4 da doença.

reacção em cadeia da polimerase (PCR) estão a ser utilizadas experimentalmente para detectar e controlar a doença residual mínima na medula. [53, 54] No futuro, a medição pós-indução de doença residual mínima pode melhorar a precisão na determinação da resposta ao tratamento e / ou atribuições de tratamento.

achados histológicos

Vários sistemas de classificação para o linfoma não-Hodgkin estão disponíveis. Exemplos são o sistema de classificação de Kiel e NCI Working Formulation. Actualmente, o sistema de classificação revisado-americano Europeia linfoma (REAL) está ganhando aceitação como padrão critério de classificação linfoma não-Hodgkin de adultos. Para a classificação de linfoma não-Hodgkin na infância, este sistema é muito complicado porque inclui numerosos diagnósticos que raramente ou nunca são observados em crianças.

Adultos linfomas não-Hodgkin são caracterizados como baixo, médio ou alto grau, e eles podem ter uma difusa ou aparência nodular. Em contraste, os linfomas não-Hodgkin infância são quase sempre de alto grau e difusa. Em geral, eles podem ser divididas em 3 classes principais, ou mesmo 4 classes se uma diferencia os 2 tipos mais comuns de linfomas de células grandes (LCLS), de células B e de células T LCLS. Os linfomas 3 classes principais-linfoblásticas, linfomas de células pequenas não clivadas (SNCCLs), e LCLS-se descrito abaixo.

Para um tumor particular, chegar a um acordo entre os patologistas às vezes é difícil. No entanto, a síntese do histológico, imuno-histoquímica, citogenética, e os dados clínicos e / ou anatômicas quase sempre resulta em um diagnóstico claro.

linfomas linfoblástica

células de linfoma linfoblástico são indistinguíveis dos linfoblastos de leucemia linfoblástica aguda (LLA). As células são monótonas e associado com uma alta taxa de nuclear-a-citoplasmática. Seus núcleos são muitas vezes complicado e contêm finamente pontilhado cromatina. Nucléolos são geralmente visível, mas não são proeminentes.

A análise imunohistoquímica normalmente revela marcadores de células T, incluindo CD5 e CD7. Comum ALL antigénio (CALLA) é ocasionalmente observado.

Um subconjunto menor de linfomas linfoblástica expressa o fenótipo de células B precursor típico da infância ALL. Este fenótipo inclui os antígenos de superfície CALLA e B4 e o antigénio de leucócitos -DR humano (HLA).

linfomas de células não clivadas pequeno

Pequenas linfomas de células não clivadas (SNCCLs) podem ser classificados como de Burkitt ou Burkitt linfomas não-(Burkittlike). A distinção pode ser sutil, e seu significado clínico é incerto.

células de linfoma de Burkitt são notavelmente uniformes em tamanho e forma, e eles geralmente contêm vários nucléolos proeminentes. Em contraste, a grande pleomorfismo celular, ou, ocasionalmente, a presença de um único nucléolo na maioria das células, sugere um diagnóstico de linfoma Burkittlike. células SNCCL tem um pouco mais citoplasma do que as células de linfoma linfoblástico. O citoplasma basofílico e é geralmente contém vacúolos cheios de lípidos.

Macrófagos, muitas vezes se infiltrar nos tumores, dando a aparência-céu estrelado clássico. No entanto, esta observação não é patognomônico de linfoma de Burkitt.

resultados de imunofenotipagem sugerem que as células de linfoma Burkittlike são mais propensos do que as células de linfoma de Burkitt para expressar a BCL-6 Oncogene, e exibem níveis relativamente baixos de apoptose. [55]

Por causa das características descritas, linfoma Burkittlike parece ser biologicamente distinto do linfoma de Burkitt; É talvez mais estreitamente relacionados com os LCLS de células-B.

linfomas de células grandes

Outros marcadores de superfície celular que podem ser observados são HLA-DR e o receptor de IL-2. Finalmente, um pequeno número de LCLS não apresentam um fenótipo de células T ou células B-claro. Pelo menos alguns destes tumores são de origem histiocítica.

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