pênfigo foliáceo Paraneoplásicas, imagens.

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Autor. Vanessa Ngan, equipe de redação de 2003.

O que é pênfigo paraneoplastic?

O que faz com que o pênfigo paraneoplásicos?

Uma doença auto-imune é uma doença na qual o sistema imunitário de um indivíduo começa a reagir contra o seu próprio tecido.

As células de bloco de construção da epiderme são chamados queratinócitos. Estas células são colados em pontos especiais pegajosa chamada desmosomes. Em pênfigo paraneoplásicos e outros tipos de pênfigo existem auto-anticorpos para um componente dos desmossomas. Estas fazem com que os queratinócitos para separar um do outro. A diferença enche de fluido, causando uma bolha ou a pele pode descascar-se deixando áreas matérias.

Quais são os sinais e sintomas de pênfigo paraneoplásica?

Quase todos os pacientes com pênfigo paraneoplásico ter uma malignidade associada. bolhas orais. erosões e ulcerações pode ser muito doloroso. Outras superfícies mucosas afectados incluem o nariz, garganta e genitais. As lesões cutâneas ocorrer em qualquer parte do corpo e são altamente variáveis ​​na aparência. Eles podem ser manchas vermelhas e inflamadas, placas escamosas, bolhas cheias de líquido ou lesões ulcerativas. Eles podem ser intensamente comichão (prurido paraneoplásica).

pênfigo Paraneoplásicas também pode afetar o trato respiratório e gastrointestinal, o que aumenta significativamente as chances de morte.

Os testes de pênfigo paraneoplastic

Diagnóstico de pênfigo paraneoplásico requer uma biópsia da pele. que mostra arredondado-up queratinócitos separados (chamados células acantolíticas) dentro das bolhas, células de queratinócitos mortos e uma reacção inflamatória. imunofluorescência direta dos cortes de pele revela anticorpos dirigidos a desmoplakins. Estes são proteínas no complexo desmossoma.

Tratamento do pênfigo paraneoplastic

diagnóstico confirmado de pênfigo paraneoplásico irá pedir ao médico para procurar um tumor oculto se o paciente já não é conhecido para ter um. A condição pode resolver se o cancro pode ser removido ou curado. O tratamento é de outra forma difícil e em grande parte apenas de suporte, destinada a vestir a áreas, o alívio da dor e gestão de infecções secundárias. 75-80% dos doentes morrem de pênfigo paraneoplastic ou do cancro subjacente.

Informação relacionada

Referências:

Em Dermnet NZ:

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