Pênfigo foliáceo, pênfigo vulgar fotos.

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Enquanto você está vendo um dermatologista qualificado, que é tratá-lo para o seu pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso, pênfigo foliáceo, Mucosas Penfigóide, etc. você também pode estar vendo o seu próprio dentista, OB / GYN, internista, oftalmologista ou ouvido / nariz / garganta especialista.

Certifique-se de que todos os seus médicos estão cientes de sua condição e que têm acesso ao seu dermatologista. É importante que eles saibam os medicamentos e dosagem que está a tomar para cada medicação.

Todos os seus médicos precisam ser capazes de se comunicar uns com os outros, se necessário. Ser deixado no escuro vai deixá-lo em desvantagem. Além disso, se você estiver indo para ser agendado para qualquer trabalho dental principal, avise o seu dermatologista. Dependendo do procedimento, os medicamentos podem ser corrigidas dos dias alguns dias anteriores e alguns seguintes para evitar crises.

Lembra quando você precisar de nós estamos do seu lado!

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pênfigo Pênfigo (PF) é a doença da pele auto-imune mais comum de cães e outras espécies animais. Embora PF pode afetar de forma espontânea cães de qualquer raça, parece mais prevalente em Akita Inu e comidas de comida nos Estados Unidos. As lesões primárias são grandes pústulas que se rompem com facilidade e progredir rapidamente a erosões e crostas. distribuição de lesão mais frequentemente envolve a face, planum nasal, e orelhas. Um terço dos cães afetados têm lesões pata almofada. lesões cutâneas de PF pode permanecer localizada ou envolver todo o corpo. O diagnóstico da PF em cães é baseada em informações históricas, os sinais clínicos,

ea demonstração de queratinócitos acantolíticas em vesículas ou pústulas. (Fonte: Avanços na Medicina pequeno animal e Cirurgia)

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pênfigo foliáceo Equine (EPF) é considerada rara e sinais e sintomas assemelham-se aos de outras doenças como alergias à picada de inseto (lesões duros), febre pombo (edema ventral) ou outras condições de pele.

Cavalos com EPF também podem ter sinais sistêmicos da doença – febre, depressão, perda de apetite, letargia e perda de peso. A pele pode ser dolorosa ao toque e inchaço pode tornar difícil para caminhar ou deitar.

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Hershey, um gato de cabelos curtos 6 anos de idade castrada doméstica pesando 3,4 kg, apresentados com um início agudo de lesões crostosas não causam prurido na cabeça, orelhas, unhas e área nasal. Ela tinha um histórico de 2 dias de letargia e anorexia. Ela não tinha nenhuma história de doença médica e foi up-to-date sobre as vacinas.

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Um homem de 14 anos de idade apresentou-se com sete anos de história de episódios recorrentes de fluido cheios, as lesões que coçam e erodidas sobre o corpo não responde aos corticosteróides orais e azatioprina. exame dermatológico revelou placas e erosões crostas em uma distribuição seborréica. Histopatologia de lesões cutâneas e imunofluorescência direta foram uma característica do pênfigo foliáceo. Ele foi tratado com a terapia de pulso de dexametasona com resposta inadequada. No entanto, lesões de pele reincidentes revelou um arranjo circinate com uma predileção para tronco e flexão. Tendo em vista as características clínicas sugestivas de pênfigo IgA, ele foi iniciado em dapsona, ao que ele respondeu de forma dramática em quatro semanas. No entanto, repita biópsia continuou a revelar características do pênfigo foliáceo e ELISA para anticorpos anti-desmogleína 1 foi positiva.

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Fundo. Pênfigo vulgar (PV) e foliáceo (PF) são doenças auto-imunes vesicobolhosas com auto-anticorpos IgG dirigidos contra desmogleínas (DSG) 1 e 3, que levam à clivagem intra-epidérmica acantholysis.

Alvo. Para caracterizar o perfil clínico e imunológico de pacientes com PF ou PV com envolvimento umbilical.

Métodos. No total, 10 pacientes (7 mulheres, 3 homens; faixa etária 24-70 anos, duração da doença 3-16 anos) com diagnóstico de qualquer PV (n = 5) ou PF mucocutânea (n = 5) foram avaliadas de acordo com as suas características clínicas, histopatologia e achados imunológicos.

Resultados. Eritema, erosões, crostas e lesões cutâneas vegetantes foram as principais características clínicas da região umbilical. IFD da região umbilical deu resultados positivos para epidérmicas intercelular IgG e C3 depósitos em oito pacientes e para IgG sozinho nas outras duas. imunofluorescência indireta com IgG conjugado mostrando o padrão pênfigo típico foi positivo em todos os 10 pacientes, com títulos variando de 1. 160 a 1. 2560. ELISA com Dsg1 recombinante deu dezenas de 24-266 na PF e 0-270 no PV. Reatividade ao Dsg3 recombinante foi positivo em todos os cinco pacientes com PV (ELISA 22-98) e foi negativa em todos os soros PF.

Conclusões. Todos os 10 pacientes com pênfigo com apresentação umbilical teve as características clínicas e imunopatológicos de ambos PF ou PV. Esta apresentação particular, não ainda completamente elucidado, raramente tem sido relatado na literatura. Uma possível explicação para esta apresentação única pode ser a presença de ambos novos epitopos ou uma associação com o tecido embrionário ou cicatriz localizada na região do cordão umbilical.

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Atualmente, não há consenso sobre a dose ideal e calendário de rituximab no tratamento do pênfigo. Os vários protocolos de tratamento seguidas incluem:

  1. Linfoma protocol- Mais comumente seguido protocolo. O rituximab é administrado a uma dose de 375 mg / m 2 semanalmente área de superfície corporal durante quatro semanas.
  2. artrite reumatóide protocol- Duas doses de 1 g de rituximab é administrado com um intervalo de 15 dias. Cada vez mais utilizado por dermatologistas e é o protocolo actualmente seguida em nosso instituto. Vantagem sobre o protocolo de linfoma incluem menor custo e menos infusões.
  3. Combinação Terapia Rituximab tem sido utilizado em combinação com IVIG, imunoadsorção e terapia de pulso de dexametasona
  4. tratamento com rituximab a longo prazo com infusões regulares a cada 4 ou 12 semanas na sequência de um ciclo de indução de infusões a cada semana

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Os sinais de um ataque a estruturas de adesão dos queratinócitos são clinicamente evidente. Quando as ligações estreitas entre os queratinócitos superficiais são afetados, ela se manifesta como vesículas e pústulas. Quando as ligações estreitas entre os queratinócitos basilar e membrana basal da pele são afetados, que se manifesta como bolhas (grandes bolhas) e úlceras.

Em pênfigo foliáceo em pessoas, o alvo mais comum de auto-anticorpos é o desmogleínas 1 (Dsg1) glicoproteína na desmosome. A resposta de auto-anticorpos envolve principalmente IgG (subclasse IgG4). Estudos iniciais em cães com pênfigo foliáceo só raramente detectada uma resposta de auto-anticorpos IgG, mas trabalhos mais recentes usando diferentes substratos em testes de imunofluorescência indireta confirma que os auto-anticorpos IgG são importantes no pênfigo foliáceo canino. No entanto, não é geralmente Dsg1 alvo em foliáceo em cães; que ainda não se sabe qual a parte do desmossoma é orientada na maioria dos casos pênfigo cronicamente canino. estudos immunoblotting iniciais revelaram que o alvo era um 148 kDa ou 160 kDa. imunomicroscopia mostra que o local de ligação de auto-anticorpos é na região extracelular do desmossoma.

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fundo Pênfigo foliáceo (PF) é um bolhas auto-imune cutânea crônica

Objetivos Para examinar acantholysis no início da pele de pacientes com PF a um nível ultra-estrutural.

Resultados Nós não encontrou anormalidades na pele N- PF, ao passo que todos os N + pele biópsias exibido alargamento intercelular entre desmosomes, uma diminuição do número de desmossomos e desmosomes hipoplasia nas camadas epidérmicas inferiores. Acantólise estava presente em dois dos cinco biópsias N +, mas apenas nas camadas epidérmicas superiores. As biópsias de pele lesionada acantholysis exibido nas camadas epidérmicas mais elevadas. desmosomes hipoplasia foram parcialmente (pseudo-half-desmosomes) ou completamente arrancado a partir da célula adversária.

Conclusão Propomos o seguinte mecanismo para acantholysis na PF: inicialmente PF IgG provoca um esgotamento de Dsg1 nonjunctional, levando ao alargamento intercelular entre desmosomes começando nas camadas mais baixas e se espalhando para cima. Esgotamento de Dsg1 nonjunctional prejudica a montagem de desmosomes, resultando em desmosomes hipoplasia e uma diminuição do número de desmossomos. Além disso, os anticorpos podem promover a desmontagem de desmossomas. Nas camadas superiores da epiderme, onde Dsg3 não é expressa e não pode compensar a perda Dsg1, em curso de esgotamento Dsg1 irá finalmente resultar em um desaparecimento total de desmossomas e acantholysis subsequente.

Sobre IPPF

O Pênfigo Internacional & objetivos mais importantes do penfigóide Fundação são para oferecer aos pacientes e médicos em todo o mundo com informações sobre pênfigo e penfigóide, e para oferecer aos pacientes e seus cuidadores muito necessário conforto e apoio para que eles possam continuar a viver uma vida produtiva e ativos.
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Definitioner

que as pessoas saibam o mais cedo

alguém contata-nos dizendo que

eles sabem alguém que precisa

Isso vai mostrar no voluntariado

ato for muito pequena. Todos nós temos que

em nós para espalhar a consciência e pode

em nossas próprias comunidades.

Sankar apresentado no American

Associação Dental do (ADA)

Reunião Anual em San Antonio,

Texas. Sua apresentação, “A Dental

Detective: Investigando Autoimunidade “

dirigiu-se ao comum

sintomas e padrões de referência

para vários auto-imune diferente

doenças, incluindo PV e MMP.

Isso serviu como uma excelente maneira de

proporcionar educação continuada on

estas doenças para toda a dental

“A saúde bucal profissional

comumente vai encontrar

pacientes com uma variedade de oral e

saúde sistêmica precisa “, Dr. Sankar

disse. “A ADA nos ofereceu um

plataforma para rever algumas dessas

condições menos conhecidas, a fim

para identificar pacientes com potencialmente

necessidades não diagnosticados e atuar como

uma conduta para ajudar no diagnóstico e

gestão. Além disso, ligando

-se os profissionais de odontologia

com as sociedades profissionais,

como a IPPF vai ajudar a aumentar

sensibilização e acesso aos cuidados e

potencialmente, aumentar os nossos pacientes “

qualidade de vida.”

A IPPF graças Carlos, Dell,

e Dr. Sankar por sua colaboração

neste projeto e sua devoção

para a sensibilização.

Juntos, podemos aumentar a consciência

e promover o diagnóstico precoce

do PV e MMP. Todos nós temos maneiras

podemos contribuir. Estes são apenas

três dos muitos mais contos de

consciência existem para compartilhar.

O que é seu? A IPPF encoraja

nossa Comunidade para obter

envolvido com a consciência

Campanha. Se você estiver interessado em

aprender mais sobre a campanha

ou se envolver, por favor contacte

Kate E. Frantz, MPH, CTTS, é

o Gestor de Programa de Conscientização

na vida IPPF em Dixon,

CA. Ela é um contribuinte para

a Trimestral boletim de notícias em seu

“Conscientização e Você” coluna.

Kate pode ser alcançado em consciência @

continuação da CONSCIÊNCIA, página 6

Vidya Sankar, DMD, MHS, University of

Texas Health Science Center, San Antonio

generoso. Ele tem sido enorme e temos

feito muito bem até agora. A IPPF tem nos ajudado, também, por

fornecendo material promocional que nós entregues.

Tivemos também T-shirts e uma bandeira feita, que têm

definitivamente ajudou a levantar a consciência da PV. por favor, verifique

a página IPPF Facebook para ver fotografias de

Graças inteiramente aos recursos por nós captados, recebi

minha primeira infusão de rituximab, há duas semanas, e foi

bem. Estou devido para a minha segunda infusão próxima semana, e

enquanto eu sei que tenho uma longa espera, eu estou me sentindo muito positiva

Eu só espero e rezo para que ele vai trabalhar para mim. Eu estive

aconselhável que normalmente leva pelo menos três meses

para determinar se ou não o rituximab é eficaz,

e eu entendo que é provável que eu vou precisar de mais infusões.

Ao longo das próximas semanas, estarei esperançosamente

reduzir os esteróides e immunosuppressents.

Como você pode imaginar, tentando lidar com esta doença

ao longo de vários anos tem tomado a sua portagem. eu fui

de ser um homem muito em forma e saudável ao excesso de peso

com uma doença dolorosa e incurável. este conjunto

período tem sido um tempo deprimente e difícil para

mim e toda a minha família. O aspecto mais difícil de

viver com esta doença é a dor excruciante que tenho

teve de suportar, e, portanto, eu estou ansioso para

retornando a uma vida livre de dor onde eu possa desfrutar de manter

em forma e saudável e retornar ao meu ciclismo semanal

evento com meus irmãos.

continuado da estrada para a remissão, página 13

Scott é um Operations Manager / Call Center

que vive e trabalha em West Midlands, United

Reino. Scott tem o prazer de sensibilizar P / P

contando sua história no Trimestral. Uma vez que ele é

sentir-se melhor, ele espera continuar a aumentar

fundos para outros sofredores pv. Se você gostaria

para apoiar a financiar o tratamento de Scott, por favor visite

um tempo. o que mais eu poderia fazer?

Em dezembro de um dos médicos

notar-se que, juntamente com o

predominantemente apresentação oral,

Eu tive alguns sintomas de pele, mas

minha pele condição piora com

bolhas no meu couro cabeludo e rosto que

Eu fui levada a um dermatologista.

suspeitava, meu

diagnóstico PV foi confirmada e

refinado como pênfigo com predominante

envolvimento. Infelizmente, a minha

dermatologista transferida para outro

país e fui encaminhado para um

nova dermatologista. Eu estava agora a ser

e um dermatologista. eu continuei

uma variedade de diferentes tratamentos

(Pomada Dermovate, Protopic,

Elidel, Betnesol spray nasal, e

boca prednisolona lavagem) e

drogas (Prednisolona, ​​azatioprina,

mofetil). Nenhum deles

foram particularmente eficazes.

Durante este tempo, as erosões

tinha se espalhado por todo o meu rosto e

nariz e foram particularmente graves

no topo da minha cabeça. Eu era então,

e ainda estou, obeso devido à

grande quantidade de esteróides. A doença

é extremamente dolorosa; muito

por isso afetadas meu sono porque eu

não pode descansar minha cabeça no travesseiro

à noite. Lembro-me de visitar

o hospital um dia, quando meus lesões

foram particularmente ruim eo

enfermeira pensou que eu estava em um carro

Toda vez que eu lavei o cabelo

ou face eu perderia um pedaço de

pele. Toda vez que eu comi nada o meu

boca iria começar a sangrar. eu posso

honestamente dizer neste momento eu era um

homem quebrado com pouca qualidade de

vida. Gostaria de esconder a dor e desconforto

da minha família. Muitos

vezes eu disse que estava tudo bem, mas por dentro eu

me senti tão deprimido e desanimado:

não parecia haver qualquer luz

no final do túnel. Parecia

ninguém poderia me ajudar e não há

havia para onde ir.

Na tentativa de buscar ajuda e

obter ainda uma outra opinião, meu dermatologista

providenciou para que eu

ver um especialista mundial em dermatologia

em Caras Hospital que determinou

que o meu alta de esteróides diária

exigência não poderia continuar.

Ele recomendou um medicamento chamado

rituximab e iniciou um pedido

para o financiamento através Nacional de Saúde

Serviço (NHS) da Inglaterra. Infelizmente,

o pedido de financiamento foi

recusou. Fiquei arrasada.

Minha esposa escreveu para o nosso membro local

do Parlamento esperando seu apoio

iria influenciar NHS para reconsiderar

a sua decisão, mas isso não aconteceu. Minhas

esposa e família decidiu que

não teve outra alternativa a não ser tentar e

levantar o dinheiro nós mesmos, e como

uma família começamos a nossa missão.

Na preparação para receber rituximab,

Fui aconselhado a iniciar o desmame

fora das drogas que eu tinha tomado durante tanto

longo. Isto teve consequências desastrosas

e levou a um surto maciço

up – o pior que eu já tive. Eu

tinham de ser tomados em hospital como um

caso de emergência, quando há mais de

quatro dias recebi três pulsada

doses de IV methylprednisoloine

e infusões IVIG.

Isso fez uma enorme melhoria

pênfigo e ao meu

pela primeira vez em anos eu me senti tão

feliz e uma sensação de alívio quando

a dor havia em grande parte desaparecido.

Eu estava ciente de IVIG pretende ser

um tratamento intercalar e um temporário

solução. geralmente os pacientes

permanecer livre de lesão por até 30

dias. No meu caso apenas duas semanas

passado. I continuou a receber IVIG

cada duas a quatro semanas, e

pareceu parar a progressão da doença.

Porque eu tinha que ser hospitalizado,

meu consultor apresentou

informação clínica adicional

o SNS explicando minhas novas circunstâncias.

Infelizmente, esta renovada

pedido de financiamento de rituximab

foi recusado novamente.

Uma das primeira angariação de fundos da minha família

eventos foi uma de 100 milhas

passeio de bicicleta. Estou tão orgulhosa da minha

filho, irmãos e amigos que

participou. Todo mundo que doou

tre as férias de inverno e início de janeiro é o

mais tempo ocupado do ano para profissionais de saúde mental,

em parte porque é difícil durante estes

tempos de reflexão para não tornar-se deprimido, se isso

É importante para aqueles que são afetados dessa maneira

para fazer um esforço especial para praticar o pensamento positivo

(Mindfulness) e refletir não só sobre o desagradável,

mas também memórias agradáveis. Eu sugeri imaginação

que você está colocando negativos em uma caixa e gravá-la

acima; em seguida, vendo-se bloqueio que a caixa em um tronco;

em seguida, imaginando cadeias envolvendo em torno do tronco

e deixá-lo para uma data posterior. Você vai saber onde o

tronco é e como recuperar o que está dentro, mas você

Também pode optar por manter todos ou a maioria dos conteúdos

trancado por um tempo. Neste ponto, você pode estar disposto

a aceitar ofertas de ajuda de outras pessoas, que está entre

o mais saudável de escapes.

As férias são também um bom momento para chegar aos

outras. Todos nós já ouvimos que ele é realmente mais satisfatória

para dar do que receber. Convidando as pessoas solitárias para um

evento ou voluntário em uma casa de repouso ou outras instalações,

por exemplo, terá um efeito positivo sobre a sua

humor. Como forma de acompanhar o seu progresso através do

período de férias difícil, manter um registro de seu humor

e atividades ou falta de atividades. Tão regularmente quanto você

pode, avaliar o seu humor em uma escala de 1 a 10, sendo 1

o pior e 10 sendo o melhor. Também rastrear suas atividades

ou a falta delas como um registro dos padrões e

ambos os sinais positivos e negativos. Todos são diferentes,

e como você está neste mundo e durante este

época do ano, não será o mesmo que para os outros. Aguarde

em tradições necessárias, mas permita-se ter

novas experiências. Você pode surpreender-se.

Além destas abordagens e técnicas mindfulness

relacionada com a chegar aos outros, há

um certo número de soluções físicas que podem ajudar com

lidar com SADS. A suplementação de vitamina D tem

Verificou-se ser útil. Assim, o espectro de luz

lâmpadas (ou lâmpadas apenas especiais colocadas em lâmpadas já existentes)

também pode ajudar a combater a falta sazonal de recursos naturais

luz solar. Ainda assim, muitas pessoas vão precisar de medicamentos diferentes

ou doses de seus medicamentos atuais aumentou.

Verificar com o seu médico de cuidados primários ou

pode ser útil e pode aumentar muito a qualidade do

sua temporada de férias.

Após oito meses de sintomas orais e compromissos

com médicos e especialistas dentais, recebi

o meu próprio direito diagnóstico PV antes de Thanksgiving. 1

dos primeiros lugares que eu li sobre o P / P discussão on-line

forum grupo foi de alguém (Oi, Ir!) que contou

com sorte de engolir purê de batatas em

seu primeiro ano cheio de sintoma. Isso realmente me ajudou

para colocar as coisas em perspectiva.

I focado no que eu poderia fazer, não o que eu não podia

Faz. A menos que você está tendo um flare ou passando por um

particularmente momento difícil fisicamente, sair e fazer

coisas. A felicidade é uma escolha, e todos os seres humanos têm

a capacidade de ser feliz.

Boas festas e os meus melhores votos de um óptimo

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