Pênfigo vegetante, Pênfigo vegetante fotos.

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códigos

ICD10CM:
L10.1 – pênfigo vegetante

SNOMEDCT:
81285006 – pênfigo vegetante

Sinopse

pênfigo vegetante, uma variante rara do pênfigo vulgar, é uma doença bolhosa auto-imune da pele e membranas mucosas. A causa exata é desconhecida, mas o mecanismo subjacente a patologia está bem estabelecida a ser presença de anticorpos IgG contra desmogleínas 3, uma proteína de queratinócitos aderência. Esta interrupção no resultado de adesão epidérmicas em acantholysis histologicamente (separação ou dissolução das pontes intercelulares na camada escamosa da epiderme) e formação de bolha clinicamente.

Os fundamentos do diagnóstico de transtornos pênfigo incluem o seguinte:

  • Grupos de bolhas que remetem e recidiva, muitas vezes precedida por erosão, ulceração, e bolhas de membranas mucosas
  • O sinal de positivo Nikolsky
  • Biópsia de lesões: histopatologia mostra acantholysis
  • A confirmação do diagnóstico de auto-anticorpos através de imunofluorescência direta

As bolhas e erosões desenvolver em áreas intertriginosas e nas membranas mucosas, com a grande maioria dos casos que apresentam inicialmente com erosões na cavidade oral. Pode levar semanas a meses após a apresentação de lesões da mucosa para bolhas e erosões para formar sobre a pele. Estas lesões são tipicamente cheias de líquido claro e são facilmente rompido, deixando apenas erosões (e uma imagem de diagnóstico mais difícil) em seu lugar. pênfigo vegetante é um tipo de pênfigo vulgar em que vegetativa placas formam sobre erosões. Um sinal positivo de Nikolsky (resultados positivos quando a pressão de corte suave para rosa ou normais olhando pele na formação de uma erosão ou a ampliação de uma bolha) é um achado comum.

A incidência do pênfigo vulgar é de aproximadamente um por milhão de pessoas, com a doença ser mais comum entre as pessoas de Ashkenazi judaica e descida do Mediterrâneo. vegetans pênfigo faz-se uma estimativa de 2% a 5% do total de casos de pênfigo. Embora esta doença pode afetar pessoas de todas as faixas etárias, que ocorre principalmente durante a meia idade com um início média de 40-60 anos. Afeta homens e mulheres igualmente.

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