Rodada 16 reumatóide doença pulmonar …

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De: Christopher V. Tehlirian, MD

Dr. Tehlirian não tem interesse financeiro significativo ou relações de divulgar.

Objetivos

  • A história natural e padrões de doença pulmonar reumatóide;
  • Os factores de risco de cada um dos diferentes tipos de doença pulmonar artrite;
  • lesão pulmonar metotrexato; e
  • As implicações clínicas da revisão da literatura.

Caso 1

Uma mulher branca de 79 anos de idade, com soropositivos erosiva artrite reumatóide nodular (RA), que foi diagnosticado em 1960 apresentados. Ela foi tratada com AINEs, ouro IM, e prednisona, bem como o metotrexato, que ela estava em cerca de 3 meses, mas parou por causa da náusea. Ela esteve em Arava desde 2003. Ela teve múltiplas intervenções cirúrgicas, provavelmente secundária à sua doença reumatóide activa; ela tem alergias, e seus medicamentos atuais mais relevantes são metotrexato e etanercept, a partir de dezembro de 2005. Sua história familiar inclui os cânceres e enfartes do miocárdio, e não há nenhum tabaco ou álcool na história social.

Ela caiu há quase um ano e tem uma fratura não deslocada de seu quadril e constantemente se queixa de dor no quadril, mas ela veio para a sala de emergência em Janeiro de 2006 com queixa de dor no quadril. Incidentalmente, ela encontra-se a ser saturar 84% em ar ambiente. Eles fizeram um AVG em ar ambiente, e sua PaO2 foi de 40, e sua radiografia de tórax foi anormal.

caso 2

Este caso envolve uma mulher de 84 anos de idade, com diagnóstico de polimialgia reumática em 2002. Ela tinha um fator reumatóide low-positivo, e foi iniciado em prednisona. Aliás, em novembro de 2003, ela foi para a clínica pulmonar, queixando-se de uma tosse crônica que ela tinha tido há mais de um ano. No peito CTs, ela foi encontrada para ter bronquiectasias. Em 2005, ela desenvolveu uma distribuição artrite de sinovite, e seu CCP e fator reumatóide foram positivos. Ela foi iniciada em metotrexato em março de 2005.

Suas histórias médica, cirurgia e alergia mostrar que ela fumava cerca de um maço por dia durante 10 anos, mas sair na década de 1950. Ela veio para o Bayview ER, com queixa de dispnéia aos esforços (DOE), a tosse piora de sua linha de base e saturando cerca de 78 a 80% em ar ambiente. Uma semana antes do aparecimento desses sintomas, ela teve uma febre baixa. Seus radiografias de tórax são anormais, com infiltrados na periferia.

caso 3

O paciente, no terceiro caso é uma mulher de 57 anos com síndrome de Sjogren, que foi diagnosticada em 1985; Ela então foi diagnosticado com RA em 1989. Seus tratamentos anteriores estavam com hidroxicloroquina, D-penicilamina, e ouro IM; Ela tem sido em metotrexato e etanercepte desde 1999. Sua história médica inclui uma ruptura do tendão de Aquiles. Ela tinha um nódulo reumatóide em sua Aquiles, o que acabou contribuindo para a ruptura. Ela não tem nenhuma história de tabaco ou álcool.

Discussão -RA e a artrite pulmonar

A AR é uma doença inflamatória sistémica que tem uma predominância do sexo feminino. Ela afeta cerca de 1% em todo o mundo, e acredita-se que cerca de 40% de todos os pacientes com artrite reumatóide têm algum tipo de manifestação extra-articular.

Em comparação com uma população em geral pareados por idade, pacientes com AR tem uma taxa de sobrevivência pior. Autópsias em 1.246 pacientes com AR, em 1993, revelou que 18% foram pensados ​​para ter morrido de doença pulmonar, 27% eram provavelmente devido a infecções e doenças cardiovasculares é algo em torno de 27% também. Mas para pacientes com AR com manifestações extra-articulares, as expectativas de sobrevivência cair um pouco nos anos após o diagnóstico.

Um grande perigo, então, para pacientes com AR é o envolvimento extra-articular. Manifestações, desde os mais comuns para o menos comum, são:

  • sintomas de secura
  • nódulos reumatóides
  • O envolvimento pulmonar
  • envolvimento Cardio (pericardite e miocardite, que é extremamente raro)
  • manifestações hematológicas (de doença crônica anemia à síndrome de Felty)
  • mielopatia cervical
  • envolvimento opthalmologic
  • Vasculite (uma manifestação de fase final que pode ser sistêmica)
  • Amilóide (a partir de um estado inflamatório crônico).

História da Artrite Lung

Foi descrita pela primeira vez em 1948 (Ellman et al doença reumatóide com manifestações conjuntas e pulmonar BMJ 1948; 2:.. 816-820). Eles publicaram vários casos de pacientes com AR que tiveram doença articular erosiva severa que também desenvolveu um pulmão intersticial e sugeriu que pode haver uma associação entre a doença articular inflamatória e doença intersticial pulmonar. Então, em 1953, Anthony Caplan (Caplan, A. Certos aparências radiológicas incomuns no peito dos mineiros de carvão que sofrem de artrite reumatóide Thorax 1953; 8: 29-37.) Descrito nódulos reumatóides dentro do parênquima pulmonar, associada a pneumoconiose dos mineradores de carvão , que foram expostos à poeira de carvão. Mas em 1954, nódulos pulmonares reumatóide foram encontrados em pacientes com AR que não foram expostos à poeira de carvão e sem pneumoconiose. Em 1955, houve uma série de casos de curta duração (Sinclair et al Estudo clínico e patológico de dezesseis casos de artrite reumatóide com amplo envolvimento visceral QJ Med 1955; 25:.. 313-332) de cerca de 10 pacientes com RA cuja autópsia mostrou que o pleural doença foi muito maior em pacientes com artrite reumatóide do que na população em geral, e muito maior do que o que tinham visto anteriormente clinicamente. Em 1961, Cudkowicz descreveram os primeiros testes de função pulmonar e biópsias pulmonares foram realizadas em pacientes com AR. (. Cudkowicz et al doença reumatóide pulmonar Br J Dis Chest 1961; 55:. 35-39).

O que é a Doença Pulmonar?

Nesse ponto, então, a questão tornou-se, o que exatamente é a doença pulmonar reumatóide? Pode ser qualquer um dos seguintes, listados novamente a partir de mais comum para o menos comum:

  • envolvimento pleural (pleurisia, derrames)
  • nódulos parênquima pulmonar
  • doença intersticial pulmonar associada à artrite
  • bronquiolite obliterante com pneumonia em organização
  • bronquiolite obliterante (doença pulmonar obstrutiva / bronquiectasia)
  • hipertensão pulmonar associada à artrite
  • vasculite pulmonar / arterite
  • Encolhendo síndrome pulmonar
  • Diversos: MTX, artrite cricoaritenóideo, infecção, câncer

É interessante notar que esses estudos no final dos anos 1940 e 1950 foram realmente descrevendo doença intersticial pulmonar com AR, e em seguida Caplan pneumoconiose, obviamente, descrito associado com Nodulose pulmonar. Mas há toda uma série de outros tipos de envolvimento pulmonar que podem ser vistos com RA.

Envolvimento pleural

envolvimento pleural é pensado para ser a manifestação mais comum, com base tanto em estudos clínicos e sintomas. Usando grandes grupos de pacientes com artrite reumatóide, como o padrão, cerca de 15 a 20% deles descrever pleurisia. No entanto, quase 75% deles têm alguma forma de envolvimento pleural; sintomática-wise, é apenas 15 a 20%. Homens são pensados ​​para ser mais em risco de contrair o envolvimento pleural, geralmente em seus 40s e 50s, e nódulos estão associados a esta.

Na autópsia, pelo menos, 40% dos pacientes com AR têm alguma forma de envolvimento pleural. espessamento pleural – assim como o envolvimento pleural – e derrames pleurais são mais comuns em homens do que em mulheres, e na artrite reumatóide, mais uma vez, em sua quarta e quinta década de vida. No entanto, com base nos estudos e a grande discrepância entre autópsia e os sintomas, a maioria pleurisia é pensado para ser assintomática e pode ser incidentalmente encontrado no exame físico ou achados radiológicos. Os derrames pleurais, normalmente pequenos, estão presentes em cerca de 3 a 5% dos pacientes com artrite reumatóide. 25% dos casos são bilaterais, e 25% pode preceder a doença articular.

O derrame pleural é normalmente preenchido com cristais de colesterol. Alguns são entre 100 e 8.000 células, os linfócitos predominantes. Há uma alta LDH, por isso é exsudativa, ea glicose é notoriamente baixa, de modo a infecção deve ser descartada.

Esta radiografia de tórax mostra costofrênico embotamento com um pequeno derrame pleural.

Nódulos pulmonares

nódulos pulmonares reumatóide são o único pulmão encontrar específica para a RA. Todas as outras manifestações são encontradas em outras doenças e pode ser idiopática. nódulos pulmonares reumatóide são mais comuns em homens do que em mulheres, e mais comum com pacientes que têm nódulos em outros lugares e têm fator reumatóide positivo. Eles são frequentemente na periferia na, pulmão médio direito, e 50% deles pode cavitação. Normalmente, eles são assintomáticos. De interesse, se centralmente cavitar, eles podem provocar um pneumotórax; eles podem causar hemoptise ou fístula brônquica-pleural.

síndrome de Caplan

Doença intersticial pulmonar

doença intersticial pulmonar tiveram uma prevalência inicialmente relatado para ser em torno de 1,6% a 5% – mas outros pensam que pode ser até 40%. Aqui reside um grande problema: definir a história natural e a prevalência de doença pulmonar reumatóide.

Um grande número de estudos envolvem não só a doença intersticial pulmonar na AR, mas também outras formas de doença pulmonar, incluindo bronquiolite obliterante, bronquiolite obliterante e outras doenças intersticiais. Isso faz com que a prevalência difícil de definir porque os pesquisadores estavam olhando para um grupo heterogêneo de pacientes. A segunda razão pela qual este é um número tão grande é que os pesquisadores estavam usando ferramentas diferentes para definir a doença de pulmão. Inicialmente, quando eles vieram para cima com este número na década de 1950, eles estavam usando a radiografia de tórax, que mais tarde foi encontrado para ser relativamente insensíveis em pegar doença intersticial pulmonar desde o início. números ainda mais elevados (40-60%) foram encontrados em estudos de autópsia de pacientes com artrite reumatóide. Então aqui novamente há uma grande discrepância entre o que se encontra clinicamente e que é encontrado na autópsia.

Assim, as manifestações clínicas de doença pulmonar intersticial em RA são relativamente semelhantes a fibrose pulmonar idiopática. doença intersticial pulmonar na AR pode ser um grupo heterogêneo de doenças. Mais comumente, é uma pneumonite intersticial habitual com infiltrados bi-basilar, mas também pode ser uma pneumonite intersticial não específica, uma pneumonite intersticial linfocítica, ou uma pneumonite intersticial descamativa. Na verdade, tem sido descrito que, em um único paciente com múltiplas biópsias, você pode encontrar evidências sobre as biópsias de todos os três tipos de processos baseados na histopatologia.

A idade de início é amplo, de 33 a 75 anos de idade. Além disso, de longa data doença reumatóide não necessita de estar presente. Há uma associação com HLA-DRB1, bem como fenótipo alfa1-anitrypsin. Mais do que 50% têm nódulos reumatóides pulmonares, mais de 65% têm um elevado factor reumatóide título, 75% e têm uma elevada taxa de sedimentação.

Fumar é certamente um fator de risco, tanto para causar casos mais graves de RA e como um fator de risco independente para a doença intersticial pulmonar na AR. O LBA pode mostrar um quadro misto de linfócitos e neutrófilos. Alguns estudos têm indicado que, quando há uma predominância linfocítica, principalmente células CD-4-predominantes estão presentes; quando é neutrófilos, células CD-8-positivas são predominantes. No entanto, não é entendida como isso prognóstico e tratamento impactos de informação.

testes de função pulmonar, obviamente, são úteis em mostrar um padrão restritivo precoce e uma queda na DLCL. Aumento do uso de tomografia computadorizada de alta resolução, desde a década de 1980 mudou a forma como nós estamos olhando para doença intersticial pulmonar na AR. A correlação entre a biópsia pulmonar e CT de alta resolução é de cerca de 90%. TC de alta resolução, por outro lado, pega doença pulmonar artrite em cerca de 18% de todos os pacientes com artrite reumatóide, ao passo que no peito de raios-x de apenas 6%.

Um estudo, publicado em 2001, fez de alta resolução TC em 150 pacientes com AR. Em geral, eles fizeram uma vista em corte transversal de estes pacientes para os avaliar. A descoberta única estatisticamente significativa foi estalos bibasal, enquanto ser do sexo masculino, tendo nódulos sub-cutânea, a quantidade de tosse dispnéia, se fumavam ou não, e até mesmo a descoberta restritiva em testes pulmonar, bem como o fator reumatóide, não foram estatisticamente significativo. Com base neste estudo usando tomografia computadorizada de alta resolução como uma ferramenta de triagem para encontrar um valor preditivo positivo, o achado mais importante, mais uma vez, foi estalos bibasal, que vai ser óbvio no exame e vai ser mais útil. O segundo mais útil constatação preditivo positivo foi a pulmonar constatação teste de função restritiva. Isto é o que seria de esperar para encontrar apenas na radiografia de tórax, com comprometimento do parênquima e encontrar nódulo verticular e tomografia computadorizada de tórax com o mesmo.

Quanto à terapia, com doença intersticial pulmonar e RA, corticosteróides parecem ser o esteio, embora este também é um grande ponto de discussão: se a doença intersticial pulmonar precisa ser tratada de forma diferente em RA contra as formas idiopáticas, ou se as necessidades de AR a ser tratado, por si só, de modo a melhorar o prognóstico da doença pulmonar intersticial. As conclusões sobre a mortalidade e prognóstico são decisões tornando o tratamento de variáveis ​​difíceis.

Há estudos que mostram que alguns pacientes podem desenvolver uma doença intersticial pulmonar rapidamente progressiva e pode essencialmente morrer em um período de 4 meses, o que é pior do que a fibrose pulmonar idiopática. Depois, há também estudos que mostram que a mortalidade pode ser aproximadamente a mesma como a fibrose pulmonar idiopática. Há até mesmo ter havido estudos que mostram que o prognóstico é um pouco melhor.

bronquiolite obliterante

Bronquiolite obliterante-pneumonia em organização, ou BOOP – um tipo específico de pneumonite intersticial separar de doença intersticial pulmonar. Sua etiologia é desconhecida. Ele tem uma relação homem-mulher na AR e não de cerca de 1 a 1, mas é questionável se há uma predominância do sexo feminino. A média de idade é de 56 anos, e pelo menos 30% dos pacientes com BOOP ter uma doença semelhante à gripe febril. sintomas usuais são a tosse não produtiva e falta de ar. Pacientes muito comumente têm uma taxa de sedimentação elevada. testes de função pulmonar mostram um padrão restritivo com um DLCO reduzida e BAO e, geralmente, mostram um infiltrado linfocítico. Ele também pode mostrar uma mescla de neutrófilos e linfócitos, que, mais uma vez, não é útil para diagnosticar ou prognosticar ou na mudança de terapia abaixo da estrada.

Histologia é diagnóstico com proliferativa bronquiolite uma reação não específica com um infiltrado inflamatório intraluminal de muco nos alvéolos distais. Não envolve o brônquica terminal que muito, mas sim o alvéolo em e de si, produzindo assim uma queda na DLCO devido à perda de transferência de gás e um pulmão fixo, que não pode expandir-se, criando um padrão restritivo. BOOP é muito bem tratados com corticosteróides, eo prognóstico é relativamente bom, com altas doses de esteróides – cerca de 60 mg de prednisona começando e fazendo uma inclinação lenta ao longo dos subsequentes 1½ a 2 anos. Prognóstico parece ser o mesmo em formas idiopáticas e na AR.

Obliterante Bronquiolite (OB)

doença pulmonar Metotrexato-Associated

doença associada-um-Metotrexato pulmão reacção idiossincrática ao uso de metotrexato-é pneumonite de hipersensibilidade, que se pensa ocorrer uma média de 36 semanas após o início do metotrexato; No entanto, esta reacção idiossincrática pode ocorrer a qualquer momento. Não há nenhum envolvimento pleural na toxicidade do metotrexato; é tudo parênquima. A radiografia de tórax geralmente demonstra um padrão intersticial, o que cria um problema na tentativa de diferenciar uma infecção, que é o achado mais comum no pulmão e pacientes com AR, de doença intersticial pulmonar artrite-associado. A histopatologia pode ajudar, mas é tipicamente vai ser não-diagnóstico. A histologia do pulmão não é específico para a lesão pulmonar associada ao metotrexato; é apenas pneumonite de hipersensibilidade aguda com tipo II hiperplasia de pneumócitos com proliferações fibroblásticas e eosinofilia, tanto na biópsia e perifericamente, como é um tipo de reação alérgica.

Houve perguntas feitas a respeito de se o metotrexato pode predispor à doença pulmonar ou se os pacientes com doença pulmonar pré-existente que são colocados em metotrexato irá desenvolver doença pulmonar depois. Não há nenhuma evidência para qualquer um desses. A taxa de mortalidade de pacientes com doença pulmonar associada ao metotrexato comprovada é em torno de 17%, e re-contra esses pacientes geralmente não é recomendado. Pensa-se que re-desafiam pacientes com metotrexato pode de alguma forma causar uma resposta secundária mais forte.

Se há uma suspeita de lesão pulmonar induzida por metotrexato, segurando o metotrexato e iniciar ambos os antibióticos e / ou corticosteróides empíricos se uma infecção está descartada é o esteio. Isso geralmente envolve a obtenção de hemoculturas, culturas de escarro, e até mesmo lavagem brônquio-alveolar e biópsia para tentar descobrir isso.

Ao fazer um diagnóstico de lesão metotrexato pulmão, você tem critérios maiores e menores. Os três critérios principais são:

  • Pneumonite por hipersensibilidade por exame histopatológico
  • evidência radiológica de infiltrados intersticiais ou alveolares
  • Sangue e de escarro culturas negativas para os organismos

Os critérios menores incluem:

  • Falta de ar
  • A tosse não produtiva
  • O2 saturação ≤90% em ar ambiente na avaliação inicial
  • DLCO ≤70% do previsto para a idade
  • WBC ≤15,000 por mm3

Manifestações outro pulmão

Há outras manifestações da doença de pulmão e artrite reumatóide:

  • vasculite pulmonar é extremamente rara, por si só, e geralmente é parte de uma vasculite sistémica.
  • A hipertensão pulmonar é relativamente incomum, e é geralmente secundária à doença do parênquima em vez de hipertensão arterial pulmonar.
  • Bronquiectasias parece ser um achado inespecífico que também é mais comum em RA. Como Imentioned anteriormente, ele pode ser um precursor para uma bronquiolite obliterante ou apenas o que é visto radiograficamente em alguém que tem uma bronquiolite obliterante com RA. Há uma associação, na verdade, com bronquiectasia e pacientes com RA que têm uma mutação genética heterozigotos para a fibrose cística, então não parece haver alguma interação entre os dois.
  • bolhas de enfisema apical pode ser visto, com enfisema e em pessoas que fumam, mas pode ser semelhante ao que é visto em espondilite anquilosante, tornando-se difícil diferenciar.
  • artrite cricoaritenóideo geralmente envolve rouquidão, dificuldade para engolir e problemas de falar ou respirar óbvias.
  • Encolhimento pulmonar é extremamente rara.

Resumo

Há uma grande variedade de manifestações pulmonares da AR. A história natural não é compreendido porque, em primeiro lugar, a maioria dos estudos agrupados os diferentes tipos de doença pulmonar artrite. Também tem havido poucos estudos epidemiológicos, principalmente transversal ao invés de estudos longitudinais. Então, o que acontece com esses pacientes ao longo do tempo?

Além disso, as ferramentas para avaliar esta doença mudaram. Inicialmente, foram utilizados radiografia de tórax, em seguida, foram adicionados testes de função pulmonar, o que aumentou a sensibilidade e, desde a década de 1980, a tomografia computadorizada de alta resolução, tem sido utilizado. Estas mudanças permitiram a detecção de mais alguns pacientes com início precoce fibrosante alveolite, incluindo os pacientes que tiveram artrite reumatóide há menos de dois anos.

Olhando para os fatores de risco, é difícil saber exatamente o que os fatores de risco para doença intersticial pulmonar atualmente por causa do número de estudos contraditórios. As crenças de que a doença de pulmão era mais comum em homens e que ser fator reumatóide positivo ou ter uma taxa de sedimentação de alta eram indicativos de doença ativa foram contradisse em muitos estudos. Então, também, diferenciando doença pulmonar reumatóide e doença de metotrexato-pulmão é geralmente muito difícil. Se há uma suspeita, parando o metotrexato e avaliação para a infecção ou outros processos é geralmente útil. É também difícil de rastrear a doença pulmonar reumatóide como é frequentemente assintomática e tem um pouco de um início insidioso. Outro fator que torna a identificação mais difícil é o nível de atividade do paciente. Em pacientes com um nível de atividade baixo, a sua doença pulmonar tem de se tornar relativamente grave antes de perceber que eles têm um problema.

As conclusões são de quatro vezes:

  • Examine cada paciente com artrite reumatóide cuidadosamente. Ouvir os pulmões cada vez que um paciente reumatóide é visto.
  • nódulos pulmonares e envolvimento pleural parece ser mais comum em homens (embora não esteja claro se eles têm que ter a doença de longa data ou se ele tem que ser erosiva), embora isto não é verdadeiro para doença pulmonar reumatóide ou BOOP ou bronquiolite obliterante.
  • Se a doença intersticial pulmonar ou outro processo parênquima é suspeita, obter um teste de função pulmonar e, especialmente, CT de alta resolução. CT é o teste mais sensível quando se olha para a doença cedo e início precoce da alveolite fibrosante.
  • Finalmente, mais estudos são necessários, olhando para coortes longitudinais de pacientes e tentar caracterizar o início de cada uma das diferentes manifestações e determinar seus fatores de risco, o seu prognóstico, e como tratá-los.

Em termos de tratamento, ele sempre parece ser dito, apenas tratar a artrite reumatóide e a sua doença pulmonar vai embora. Mas isso não parece ser o caso.

Caso 1.

Esta é a 79-year-old mulher que era seropositivo, apresentado na ER por causa da dor no quadril, foi saturar 84% em ar ambiente, PaO2 foi de 40 com a tomografia computadorizada. Ela tinha uma biópsia trans-brônquica, que mostrou fragmentos normais de pulmão alvéolos, septos espessados ​​e aumento macrófagos alveolares reativos. Não houve edema pulmonar. As manchas foram negativos; cultura e BAL foram todos normais negativo. Seu teste de função pulmonar mostrou um padrão restritivo; um par de meses depois, com o tratamento, que tinha melhorado um pouco.

O tratamento era para impedi-la metotrexato e Enbrel, que havia sido iniciada cerca de 1 ½ meses antes. Ela foi colocada em 60 mg de prednisona, que foi desmamado até cerca de 15 mg em cerca de 1 ½ meses, e ela recebeu uma dose completa de Levaquin para o tratamento empírico. Ela estava anteriormente no Arava por sua doença articular, que não estava controlando-o bem; é por isso que o metotrexato e Enbrel foram iniciadas. Havia uma escassez de sintomas, tanto quanto sua respiração, mas houve certamente conclusões sobre teste de função pulmonar e radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução que algo estava acontecendo. As manchas foram infelizmente negativa, bem como a biópsia. Ela melhorou com apenas parar do metotrexato. Depois de 2 ½ meses, o peito CT foi completamente normal.

O que podemos inferir a partir disso? Voltando à lista de critérios de diagnóstico, ela certamente não cumprir os critérios principais 1 porque sua biópsia foi normal, essencialmente. Ela conheceu critérios principais 2 & 3 com o achado radiológico. Seus hemoculturas foram negativas. Ela não reclamou de qualquer falta de ar. Ela tinha uma tosse não produtiva, mas foi muito de um problema para ela. Ela foi, certamente, saturando inferior a 90% em ar ambiente. Sua DLCO estava certo em 71% do previsto, e sua contagem de glóbulos brancos foi de 8.000. Ela seria, teoricamente, satisfazer os critérios de lesão metotrexato pulmão. As outras possibilidades eram que ela pode ter tido algum tipo de infecção viral que se resolvido, ou outro processo que foi de curta duração e resolveu-se.

Caso 2:

A mulher com o infiltrado. Ela teve dispnéia crônica aos esforços, mas ficou pior. Ela teve um pródromo febril, tosse seca, chiados no exame, e o infiltrado na TC de tórax e de raios-X. taxa de sedimentação foi de 114 na admissão em janeiro. BL foi negativa. Infelizmente, sua biópsia foi não-diagnóstico, e não havia pulmão alveoladas visto, para que eles não obter uma boa biópsia trans-brônquica. Seu teste de função pulmonar mostrou um padrão restritivo, com uma queda de fluxo na DLCO. Sua metotrexato e Enbrel também foram realizadas, mas ela foi dada 60 mg de prednisona com uma inclinação muito lenta. Houve uma alta suspeita de bronquiolite obliterante com que infiltrado, por causa de sua pródromo febril, ser do sexo feminino, a elevada taxa de sedimentação, e ter um padrão restritivo com uma muito baixa DLCO.

Assim, neste caso, dado o infiltrado, e sinais de bronquiolite, ela foi essencialmente dado o diagnóstico de bronquiolite obliterante. Sua CT, após a prednisona em alto e lento cone, mostrou que o infiltrado está melhorando, e ela está fazendo melhor sintoma-wise também.

caso 3

A mulher que tinha uma tosse crônica e uma CT de alta resolução que mostrou algum espessamento brônquico. Ela era obstrutiva. DLCO também foi diminuída. Ela foi submetida a uma biópsia trans-brônquica e lavagem alveolar bronquial, que mostrou macrófagos alveolares e um grande número de neutrófilos, respectivamente. Baseado no fato de que ela tinha RA e havia uma grande predominância de neutrófilos no padrão obstrutivo, ela recebeu o diagnóstico de bronquiolite obstrutiva ou um bronquiolite obliterante. Foi tratada com prednisona, bem como a azitromicina. Sua DLCO voltou até normal, mas seus testes de função pulmonar foram realmente piora porque, novamente, na bronquiolite obliterante, o prognóstico é relativamente pobre. Não é muito esteróide-responsivo. Macrolídeos são pensados ​​para ajudar, e Cytoxan e azatioprina são tratamentos de segunda curso, no entanto, o prognóstico é pobre neste momento devido à falta de uma abordagem de tratamento comprovada.

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