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Abstrato

Palavras-chave: Sarcoidose, doenças reumáticas, artrite, miopatia

A sarcoidose é uma doença multissistêmica de etiologia desconhecida. Pacientes com sarcoidose pode desenvolver envolvimento de órgãos extrapulmonar, incluindo complicações reumatológicas. Aqui vamos rever brevemente a etiologia da sarcoidose e, em seguida, descrever as apresentações de e achados diagnósticos em várias manifestações reumatológicas de sarcoidose. Para destacar algumas das complicações reumatológicas de sarcoidose, apresentamos também um caso de artrite sarcoid periférica e um caso com o envolvimento sarcoid axial. Nós, então, propor uma abordagem para o tratamento de pacientes com artrite sarcoid em particular, uma abordagem que empresta sobre as estratégias eficazes utilizados para a artrite reumatóide.

ETIOLOGIA

Não é claro se a resposta imune Th1 visto na sarcoidose é dirigida a um ou mais antigénios específicos ou é uma função de uma disfunção imune generalizada, porque os estudos têm fornecido evidências para ambas as proposições. exposição ambiental parece desempenhar um papel tão bem. associações positivas modestas foram demonstradas em pacientes expostos a ambientes agrícolas, mofo, bolor, odores de mofo, e pesticidas. 2 pacientes isolados de tais exposições (por exemplo, trabalhadores de escritório) têm um risco reduzido de desenvolver sarcoidose. 2

agrupamento sazonal e geográfica de novos casos de sarcoidose, 4 para além da transmissibilidade aparente entre dadores de órgãos e receptores, 4 suporte a noção de longa data que um agente infeccioso pode ser envolvido. Numerosos estudos têm demonstrado a presença de antígenos de micobactérias no prazo de biópsias de granulomas sarcoidose, embora a associação não é consistente, pois apenas 26% das amostras de arcar com os restos do organismo. 2, 4 de DNA e proteínas fragmentos de Propionibacterium acnes foram encontradas em tecidos sarcoidose, bem como, com alguma evidência que sugere uma resposta inadequada para os antigénios bacterianos em indivíduos afectados. 5 A presença ubíqua de Propionibacteria mesmo em indivíduos saudáveis ​​exige uma compreensão de como patológica ocorre a conversão na sarcoidose, um tópico que merece um estudo mais aprofundado. 2, 4, 5 Um certo número de outros agentes infecciosos, tais como borrelia burgdorferi também mostraram associações positivas, embora os estudos têm sido limitados em tamanho e as evidências não é tão forte neste momento. 5

Manifestações reumatológicas de sarcoidose

Sarcoidose e lúpus Erythematosis

fotografia da área frontal mostrando exantema eritematoso. A biópsia confirmou características do lúpus discóide e granulomas não caseosos na mesma lesão.

óssea sarcoidose

AXIAL SARCOIDOSIS

ENVOLVIMENTO articulação sacro-ilíaca

Sacroileíte, artrite das articulações sacroilíacas, pode causar dores nas costas e rigidez, com dor que se estende desde a parte inferior das costas para as nádegas. Embora seja raro, sacroiliítes pode ocorrer em doentes com sarcoidose. Evidência para sacroileíte como uma manifestação de sarcoidose vem principalmente de casos isolados. 18 A frequência de sacroileíte na sarcoidose foi de 6,6% em um estudo. 19 granulomas não caseosos foram vistos na biópsia da articulação sacro-ilíaca, que suporta um papel etiológico da sarcoidose no sacroileíte em pacientes com ambas as condições. 20 No entanto, sacroileíte pode apresentar no contexto de outras condições reumatológicas, como a artrite reativa, espondilite anquilosante, e espondiloartropatia psoriática, que podem coexistir com sarcoidose, e essas condições devem, portanto, ser descartada pacientes com achados sarcoidose e sacroileíte. 19 Normalmente, a dor nas costas da sacroileíte pode ser gerido com fisioterapia e analgesia. No entanto, no contexto da sarcoidose, doença inflamatória de volta pode ser mais eficazmente tratados com terapias específicas, incluindo a medicação anti-inflamatória e injecções de esteróides locais. 19

miopatia sarcoidose

RESENÇA de granulomas não caseosos em músculo em miopatia sarcoidose.

O tipo menos comum de miopatia sarcoidose é miosite aguda. Geralmente ocorre no cenário de artrite aguda, mas devido a uma baixa prevalência de suas características normais, prognóstico e tratamento abordagens preferidas não estão bem definidos. 22, 25, 26 Tende a ocorrer no início do curso de sarcoidose e em pacientes com menos de 40 anos de idade. 25, 27 pacientes com miosite aguda normalmente têm inchaço muscular e experiência de dor difusa que emana do bezerro ou coxa. Às vezes, miosite sarcoidose pode levar a contractura muscular e da hipertrofia. 28 sintomas associados inespecíficas incluem fadiga e febre. 27 fraqueza muscular generalizada ocorre com pouca freqüência. 27 Uma vez que o quadro clínico de pacientes com miopatia aguda pode imitar polimiosite (ou seja, enzimas musculares elevadas e achados anormais do eletromiograma), biópsia muscular pode ser necessária para distinguir entre as duas condições. O metotrexato tem demonstrado eficácia no tratamento de miosite sarcoidose aguda. 23 O papel de imunoglobulinas intravenosas, micofenolato, e terapia anti-TNF em sarcoidose muscular não está bem definido.

Sarcoidose e vasculite

vasculite sistêmica associada a sarcoidose é incomum, mas pode causar morbidade significativa quando ele ocorre. Vasculite em pacientes com sarcoidose pode afetar embarcações que variam em tamanho de pequeno a grande e pode se manifestar como lesões cutâneas, neuropatia, hipertensão pulmonar, ou vasculite sistémica. 23 Outros sintomas que têm sido relatados em alguns casos de vasculite sarcoid incluem aortite Takayasu-like, vasculite dos ramos da aorta, glomerulonefrite, e isquemia cerebral transitória. 31 Em nossa experiência um subgrupo de pacientes com sarcoidose podem ter anticorpos positivos antineutrophilic citoplasmáticos (Ancas), na ausência de vasculite sistémica (dados não publicados). No entanto, o papel destes anticorpos na patogénese da vasculite sarcoidose permanece desconhecida.

Tratamento de vasculite sarcoid com corticosteróides pode ser bem-sucedida inicialmente, mas recaída é comum. Relatos sugerem que o corticosteróide pode ser útil, mas a duração da terapia é desconhecida. Do mesmo modo, o papel de agentes de faíscas esteróides permanece indefinida. De acordo com novos dados do Rituximab para julgamento ANCA-Associated vasculite (RAVE), rituximab é não-inferior a ciclofosfamida no tratamento de vasculite. 32 O papel do rituximab na sarcoidose ainda não está definida, mas atualmente estamos realizando um estudo piloto do rituximab na sarcoidose pulmonar.

Síndrome Sjgren e sarcoidose

Estudos mostram que uma emulsão oftálmica ciclosporina (Restasis, Allergan, Inc. de Irvine, CA) pode ser útil para controlar sicca. 38 No entanto, o papel exacto da emulsão oftálmica ciclosporina, e outros agentes, incluindo o hidrocloreto de pilocarpina (Salagen, Eisai Inc. Woodcliff Lake, NJ) e hidrocloreto de cevimelina (Evoxac, Daiichi Sankyo, Inc. de Parsippany, NJ), no tratamento de sicca associada a sarcoidose não está bem definido.

Envolvimento articular

ARTRITE sarcoidose AGUDA

sarcoidose artrite aguda ocorre frequentemente no contexto da síndrome Lfgren, que é definida como a tríade do eritema nodoso, linfadenopatia hilar bilateral, e a presença de artrite ou as artralgias. A associação sazonal entre a apresentação inicial da artrite sarcoidose aguda tem sido relatada em alguns estudos. As evidências sugerem que as apresentações iniciais estão agrupados na primavera, uma notável diferença de outras artrites, que tendem a ocorrer igualmente durante todo o ano. 42, 46, 47

ARTRITE sarcoidose CRÔNICA

artrite sarcoidose crônica geralmente ocorre no contexto de sarcoidose sistêmica. artrite sarcoidose crônica normalmente envolve os joelhos, tornozelos, pulsos, mãos e / ou pés. destruição das articulações ou Jaccoud deformidade, quando ocorre, é devido a uma inflamação persistente. 40, 41 efusões comuns, sinovite, ou mesmo de proliferação nodular da membrana sinovial que apresenta como uma massa joelho intra-articular podem também estar presentes. 45 O diagnóstico diferencial de artrite crónica sarcoidose inclui artrite reactiva e artrite reumatóide, que deve ser considerada, especialmente se houver doença simétrica e um factor reumatóide elevada. A análise do líquido sinovial normalmente revela um infiltrado inflamatório mais suave na artrite sarcoid de artrite reumatóide ou artrite infecciosa, embora às vezes uma biópsia sinovial pode ser necessária para distinguir definitivamente artrite reumatóide de artrite sarcoidose. 40

Monoartrite, oligoartrite, poliartrite

A maioria dos casos de artrite sarcoidose, aguda ou crónica, são oligoarthritic ou poliartrítica (isto é, envolvendo três ou mais articulações). Quando os pacientes com sarcoidose apresentam poliartrite simétrica, especialmente das pequenas articulações das mãos, os médicos devem avaliar os doentes para a artrite reumatóide concomitante. A diferenciação entre os vários tipos de artrite deve ser baseada em avaliações laboratoriais clínicos e radiografias. artrite psoriática, artrite reativa e artrite gotosa também deve ser considerada em pacientes com sarcoidose que se apresentam com oligoartrite ou monoartrite. Em pacientes imunocomprometidos, artrite infecciosa deve ser excluída.

Monoartrite é rara, embora a incidência é variável em relatos da literatura, com um estudo prospectivo citando apenas um dos 28 pacientes com envolvimento conjunto único e um outro estudo relatando 21% dos pacientes com síndrome Lfgren com a participação conjunta única. 41, 49 semelhante a uma apresentação poliartrite, quando os pacientes apresentam-se com monoartrite eles devem ser avaliadas para a artrite gotosa e artrite séptica, assim como CPP (pirofosfato de cálcio) artrite -positivo.

PERIARTRITE

Pacientes com artrite sarcoidose, muitas vezes têm inflamação periarticular. 9, 52 Apesar inchaço em torno das articulações, os indivíduos com periarthritis geralmente manter a amplitude de movimento normal. 52

Por vezes, pode ser difícil distinguir entre artrite ou periartrite. Kellner e colegas realizaram ultra-sonografia em 24 pacientes que apresentavam sarcoidose que envolve as articulações. Vinte dos 24 pacientes tiveram a inflamação subcutânea ou periarticular. Apesar de oito pacientes tiveram tenossinovite, apenas seis tiveram derrames articulares discerníveis. 53 Quando o diagnóstico peri-artrite, é importante excluir a linfangite, infecção gonocócica, e infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV), especialmente naqueles que podem estar em risco de desenvolver estas infecções.

ENVOLVIMENTO costocondrais

junções das costelas costocondrais e articulações condroesternal da parede torácica, ocasionalmente, se tornar inflamado em pacientes com sarcoidose. Esta complicação, por vezes referido como síndrome de Tietze, cria dor intensa que pode irradiar toda a cavidade torácica. Normalmente, apenas a segunda ou terceira costela e cartilagem associado é afetada. Os analgésicos são comumente utilizados para o controle da dor, apesar de corticosteróides pode ser útil em casos graves. Diferente de sarcoidose, doenças reumatológicas e doenças infecciosas e neoplásicas devem ser considerados no diagnóstico diferencial para os sintomas costocondrais. 54 Em nossa própria experiência clínica, temos injetado corticosteróides diretamente na articulação costochondral em alguns pacientes, a fim de evitar os efeitos sistémicos dos corticosteróides orais.

GOUT na sarcoidose

Sarcoidose e artrite psoriática

ABORDAGEM DE GESTÃO DE ARTRITE sarcoidose

DIAGNÓSTICO e tratamento de doentes com artrite sarcoidose. MTX, metotrexato; SZA, sulfassalazina; DMARD, fármacos modificadores da doença anti-reumáticos (hidroxicloroquina, MTX, SZA, minociclina, azatioprina, leflunomida); AINEs, antiinflamatórios não esteróides .

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