vasculite pulmonar

vasculite pulmonar

vasculite pulmonar

El trmino vasculite definir el dao e inflamacin de las paredes vasculares con independencia del calibre del vaso afectado clasificar las vasculite con afectacin cutnea constituye un reto um não superado Como consecuencia probablemente de la falta de conocimiento Sobre su Etiopatogenia En la microscopa deben Encontrarse datos de afectacin de la pared diferencindose vascular unos cuadros de otros por el calibre del vaso afectado el tipo celular predominante en el infiltrado inflamatorio o la presencia de hallazgos caractersticos Como los granulomas extravasculares en la clnica Existe una correlacin entre los hallazgos cutneos mculas ppulas ndulos livedo reticular .. . calibre el y del vaso afectado El pronstico de las vasculite con afectacin cutnea viene Determinado por la presencia o no de compromiso extracutneo de forma that las vasculite sistmicas muestran especial predileccin POR rganos como el rin o el pulmn não obstante tras la introduccin de los frmacos inmunosupresores la supervivencia de estos patients ha experimentado un cambio ostensiva En este artculo se revisan de forma prctica los Aspectos Relacionados con la fisiopatologa histopatologa tratamiento y diagnstico diferencial de los principales cuadros vasculticos con afectacin cutnea

Vasculite, Prpura, cutnea biopsia

Vasculite, Púrpura, biópsia de pele

Vasculite é um termo que se refere a inflamação e necrose dos vasos sanguíneos, independentemente do tipo de navio em causa artérias veias ou ambos a etiologia do processo ou o órgão afectado A condição pode ser idiopática ou secundária a drogas infecção da doença neoplásica ou doença inflamatória sistémica

O envolvimento cutâneo é muito comum nos diferentes tipos de lesões vasculite da pele podem ser a única manifestação da doença ou podem ocorrer no contexto de doença sistémica, mas não existem critérios histológicos ou de laboratório clínico que diferenciam inequivocamente entre vasculites da pele e vasculites sistêmicas

A classificação das vasculites

Adaptado de Carlson et al 8

Etiologia e Patogênese

Critérios histopatológicos para o diagnóstico de vasculite

processo inflamatório histológico definição afectar a parede do vaso

Dois critérios devem ser cumpridos

Um infiltrado inflamatório na parede do vaso

2 Dano sob a forma de fibrina deposição andor endotelial necrose

vasculite cutânea pode ocorrer no contexto de um número de diferentes doenças auto-imunes inflamatórias incluindo o lúpus eritematoso sistémico síndrome 2223 artrite reumatóide Sjgren 24 25, bem como doença inflamatória do intestino 26

Finalmente, há um grupo de vasculites cutâneas secundárias ao contato com derivados de inseticidas químicos derivados do petróleo ou medicamentos tópicos 27 e substâncias vegetais ou animais ou associada a ingestão de determinados alimentos ou aditivos 28

A presença de lesões nas nádegas é comum na púrpura de Henoch-Schnlein púrpura

Os achados histopatológicos com manchas convencionais demonstram a presença de uma vasculite leucocitoclástica dos pequenos vasos sanguíneos na derme Se a biópsia da pele é recente sob 48 h depósitos de IgA normalmente IgA1 podem ser observados nas paredes dos vasos

Não há resultados dos testes laboratoriais característica ou patognomónica da doença, embora a concentração de reagentes de fase aguda normalmente é elevado Um aumento na circulação de IgA policlonal é observada em 25 a 50 de casos

Eritema elevatum diutinum

Edema hemorrágico agudo da infância

Medição dos níveis de crioglobulinas em soro pode dar origem a falsos negativos devido à influência da temperatura ambiente, da sua solubilidade e da possível diminuição em tais níveis durante o período intercrítico Deve recordar-se que a presença de crioglobulinas circulantes não está sempre associada com sintomas a síndrome crioglobulinêmica termo só é usado para descrever casos sintomáticos Uma alta porcentagem de pacientes têm concentrações plasmáticas elevadas de fator reumatóide e diminuição dos níveis de complemento C4 55

O prognóstico destes pacientes basicamente depende da extensão do envolvimento renal, a presença ou ausência de um tumor ou concomitante, especialmente nas formas mistas ligados ao vírus da hepatite C de progressão para um processo de 56 linfoproliferativa

Tradicionalmente, o prognóstico para pacientes com Churg-Strauss vasculite foi a sobrevivência global pobres era inferior a 1 ano e a principal causa de morte foi insuficiência cardíaca Hoje, como resultado de um tratamento imediato com a terapia prolongada remissão corticosteróide e imunossupressora pode ser alcançado na maioria dos casos 72

A possível implicação dos processos nonvasculitic também devem ser levados em conta quando se investiga a possível causa de mucocutânea fragilidade púrpura capilar é visto em uma grande proporção de pacientes idosos ou com corticosteróides-dependentes e em indivíduos com deficiência de vitamina C 78 ou amiloidose sistêmica primária 79 A pigmentada púrpuras são um grupo de dematoses benignos geralmente de etiologia desconhecida Schamberg aureus doença líquen eczematóide como púrpura e púrpura anular telangiectásica ou doença Majocchi ou associada a insuficiência venosa crônica Favre-Chaix angiodermatite dermatite purpúrica e dermatite liquenóide purpúrica de Gougerot e Blum 80 A possibilidade de púrpura ter uma origem principalmente trombótica também deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos tipos de vasculite Por exemplo trombose está envolvido na síndrome antifosfolípide coagulação intravascular disseminada e deficiências de proteína C e S no entanto, em pacientes que tenham sido submetidos a procedimentos endovasculares são politraumatizados ou têm a doença cardioembólica a presença de um processo embólico subjacente deve ser suspeitada 8182 Outras condições que simulam vasculite através de diversos mecanismos que causam a oclusão vascular incluem calcifilaxia hyperoxaluria colesterol embolia e hiper entre outros

Se não são conhecidos de predisposição ou fatores precipitantes a primeira preocupação do tratamento deve ser para eliminar possíveis causas subjacentes

No que diz respeito ao tratamento sintomático de lesões cutâneas é recomendável repouso com elevação dos membros inferiores e o tratamento com fármacos anti-inflamatórios não esteróides, desde que estes não são a causa dos sintomas ou anti-histamínicos Bons resultados foram igualmente obtidos com colchicina 83 no uma dose de 05 h MG8 eou dapsona 84 a uma dose de 50-200 h MG24

Se há envolvimento sistémico tratamento inicial deve incluir doses elevadas de corticosteróides eou terapia de pulso de ciclofosfamida oral ou intravenosa até remissão dos sintomas é conseguido tratamento deve ser fixado numa base caso a caso, tomando em consideração os sintomas ou entidade a ser tratado renal do paciente status e as contra-indicações específicas que se aplicam em cada caso 86 uma vez que a remissão é atingida um regime de manutenção pode ser instituído com micofenolato de mofetil azatioprina ou imunoglobulina intravenosa metotrexato ou plasmaferese pode ser útil em casos Drogas seleccionados, como infliximab e rituximab têm mostrado resultados promissores no tratamento de refratário vasculite sistémica às terapias convencionais 87

Conflitos de interesse

Os autores declaram que não têm nenhum conflito de interesse

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